Аномалия сердца

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

  • пролапс;
  • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
  • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
  • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
  • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

  • пролапс створок;
  • дилатация кольца ТК;
  • смещение перегородочной (септальной) створки.

На аорте:

  • расширение/сужение корня аорты;
  • двустворчатое строение клапана аорты;
  • несимметричное строение створок аортального клапана;
  • расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

  • дилатация ствола сосуда;
  • пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

  • Пролапс клапана нижней полой вены;
  • Открытое овальное окно;
  • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабирование гребенчатых мышц;
  • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
  • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
  • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

  • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
  • аневризма в межпредсердной перегородке;
  • аневризма в синусе Вальсавы;
  • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
  • повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

  • синдром Марфана;
  • мукополисахаридоз;
  • несовершенный остеогенез;
  • синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

  • вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
  • употребление некоторых лекарственных средств;
  • влияние экологической обстановки;
  • стрессы;
  • внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

  • повышенная гибкость створок МК;
  • провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
  • провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

  • I степень – створки смещены на 3-6 мм;
  • II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
  • III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

  • удлинение интервала QT;
  • суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
  • WPW-синдром;
  • синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
  • инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

  • внезапная сердечная смерть;
  • эндокардит инфекционный;
  • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
  • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
  • разрыв хорд;
  • парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

  • рациональное питание;
  • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
  • выполнение массаж;
  • бальнеолечение;
  • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

  • настойка валерианы;
  • настойка пустырника;
  • ново-пассит;
  • персен;
  • циннаризин;
  • адаптол;
  • ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

  • биспролол;
  • метопролол;
  • карведилол;
  • небиволол.

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Евстахиева заслонка: что это такое и для чего она нужна

Что это такое и где находится?

В настоящее время до конца не решен вопрос, какие малые аномалии развития кардиоваскулярной системы считаются патологией, а какие – возрастными анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Исключение составляет только наличие анатомических отклонений сердца у взрослых.

Кровоток в утробе матери имеет существенные отличия. На протяжении первых четырех недель развития происходит основная закладка структур сердца. Формируется мышечная сердечная ткань (миокард) и соединительная – каркас магистральных коронарных сосудов, артерий и вен. До момента рождения легкие не участвуют в процессе насыщения маленького организма кислородом и удаления углекислоты. Эту роль выполняет плацентарное кровообращение посредством доставки оксигенированной крови через пупочные сосуды.

Евстахиев клапан (ЕК) представляет собой заслонку в просвете нижней полой вены, которая необходима для кровообращения у плода (направления крови из правого предсердия в левое через открытое овальное отверстие). Расположение ЕК показано на фото ниже:

За счет этих коммуникаций осуществляется доставка и отток крови в объеме, необходимом для маленького организма. После родов и удаления плаценты изменяются сосудистые пути. С первым криком ребенка при рождении легкие расправляются и под увеличенным внутрисердечным давлением плодные отверстия в сердце начинают закрываться. В случае сохранения складки из ткани эндокарда (внутренней оболочки) у взрослого говорят об удлиненной евстахиевой заслонке.

Удлиненная евстахиева заслонка

Евстахиева заслонка в сердце определяется на уровне арки нижней полой вены, по ее передней поверхности. В среднем после рождения и достижением ребенком возраста 5-7 лет ее размер не превышает 10 миллиметров, или же соединительнотканная структура полностью отсутствует. Анатомически представляет собой:

  • складку эндокарда в форме полулунного клапана;
  • длиной от 0,2 до 1,0 сантиметра;
  • удлиненное нитчатое образование, тянущееся от оси нижней полой вены до середины предсердной стенки и перегородки;
  • подвижную, свободно флотирующую в кровотоке заслонку;
  • на УЗИ определяется в области нижней оси вены;
  • при крупных размерах может достигать области трехстворчатого клапана и частично выпячиваться в полость правого желудочка.

Чем опасно наличие заслонки у взрослых?

Все малые аномалии развития кардиоваскулярной системы не вызывают значительных нарушений гемодинамики (кровообращения). Увеличение частоты выявления такой патологии связано с распространением УЗИ диагностики для детей и взрослых, что позволяет на ранних этапах выявить отклонение.

Согласно последним исследованиям в кардиологии и общей терапии, удлинение евстахиевой заслонки на более чем 1 сантиметр определяют у 0,25%-0,50% населения. В большинстве случаев происходит это на фоне состояния полного здоровья.

Наличие подобного клапана повышает риск развития некоторых осложнений, поскольку в правом предсердии располагается главный источник электрических импульсов сердечной сократимости.

Рефлекторное раздражение пейсмекерных (вводящих ритм) клеток может вызывать аритмию таких типов:

  1. Единичные экстрасистолы. Наиболее благоприятный вариант, клинически не проявляющийся, не требующий медикаментозного лечения.
  2. Тахикардию с частотой пульса более 90 ударов в минуту. Ощущается частым громким сердцебиением, дрожью и дискомфортом. Требует обследования для выявления причины нарушения и назначения лечения.
  3. Внутрипредсердное или межпредсердное нарушение проведения импульсов, блокады. Терапия рассматривается в зависимости от выраженности симптомов.
  4. Пароксизмальные нарушения ритма – вариант нестабильной формы аритмии, которая возникает спонтанно в виде приступов. Повышает риск острых коронарных осложнений, сердечной недостаточности.
  5. Трепетание или мерцание (фибрилляция). Наиболее опасный вид нарушения, при котором неритмичные нерегулярные сокращения могут спровоцировать тромбоз или остановку сердца. Развивается на фоне сопутствующей патологии.

Клиническая симптоматика возникает только при сочетании нескольких аномалий развития, или на фоне сопутствующей патологии, ухудшающей состояние. Характерны симптомы: одышка с затрудненным дыханием при нагрузке, слабость и бледность лица, синюшность вокруг носогубного треугольника, отеки.

Выводы

Удлиненная евстахиева заслонка у взрослых расценивается как малый признак аномалии развития сердца. При его выявлении на УЗИ в любом возрасте врач оценивает общее состояние пациента. Без симптомов нарушения гемодинамики лечение не требуется. Достаточно соблюдать график ежегодных профилактических осмотров, обследования и ультразвуковой диагностики у кардиолога.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей

К группе МАРС относят:

  • Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
  • Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
  • Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
  • Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
  • Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
  • Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
  • Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
  • Изменения строения сосочковых мышц.
  • Расширение или сужение корня аорты.

Дисплазия соединительной ткани сердца — патология, требующая систематического внимания

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

  • Клапанный синдром:
    • дегенерация клапанов,
    • всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
  • Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
    • тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
    • давление в артериях склонно к пониженным показателям.
  • Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
  • Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
    • пароксизмальные тахиаритмии,
    • внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
    • желудочковая экстрасистолия,
    • нарушения в работе водителей ритма,
    • синдром перевозбуждения в работе желудочков.
  • Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Причины возникновения

Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:

  • Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
  • Приобретенные:
    • недостаточное питание,
    • неблагополучная экологическая обстановка.

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

Это:

  • нарушение сна,
  • повышенная утомляемость,
  • болезненные ощущения в сердце,
  • слабое самочувствие,
  • цефалгия,
  • частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

  • Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
    • аневризма перегородки между предсердиями,
    • гипоплазия аорты или легочного ствола,
    • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
    • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
    • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
    • функциональные нарушения проводящей системы,
    • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
    • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
    • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
    • нарушения в строении крепления хорд,
    • овальное окно,
    • клапаны имеют неприродное число створок,
    • миокардиальные мостики,
    • аномалии перегородки между желудочками.
  • Конституциональные особенности:
    • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
    • «капельное” сердце,
    • «висячее” сердце.
  • Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.

Применяются методы:

  • электрокардиография,
  • Допплер-эхокардиография,
  • электрокардиография суточного мониторирования.

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

  • лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
  • психотерапия,
  • физиотерапия,
  • аутотренинг,
  • водные процедуры,
  • массаж позвоночника,
  • упражнения йоги,
  • иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

  • обогащение организма магнием,
  • метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
  • средства, увеличивающие коллагенообразование;
  • уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
  • приведение в спокойное состояние нервной системы,
  • предупреждение нейродистрофии миокарда,
  • профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

  • магнерот,
  • коэнзим,
  • панангин,
  • витамины,
  • карнитин,
  • препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Применяются:

  • боярышник,
  • шалфей,
  • пустырник,
  • валериана,
  • багульник.

Профилактика

Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:

  • чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
  • семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
  • в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Прогноз

Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.

Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца:

Медицинский портал услуг

Критерии подхода к классификации и диагностике аномалий положения сердца были предложены van Praagh и соавт. С целью определения локализации предсердий прибегают к рентгенографическому изучению расположения органов желудочно-кишечного тракта и бифуркации трахеи, что позволяет установить ход правого и левого бронхов.

Расположение предсердий обычно связано с расположением внутренних органов. Если последнее не изменено, то и предсердия отличаются нормальной локализацией. Situs vis cerum inversus сопровождается обратным расположением предсердий: левое находится справа, а правое — слева. Если не удается определить расположение органов брюшной полости, например, при центральном расположении печени и отсутствии селезенки или рудиментарном ее развитии, локализация предсердий также затрудняется. Желудочки и магистральные сосуды занимают положение в зависимости от направления и развития эмбриональной петли сердца. При исходной ориентации ее вправо зачаток будущего правого желудочка отходит вправо, а будущий левый желудочек остается слева. При ориентации петли влево зачаток левого желудочка располагается справа, а правого — слева. Каждый вариант расположения петли может сочетаться как с нормальным расположением магистральных сосудов, так и с их транспозицией. Ангиографическое исследование положения аорты и легочной артерии позволяет определить тип сердечной петли и вариант локализации желудочков одного по отношению к другому. Клинические проявления аномалии расположения сердца зависят от сопутствующих пороков сердца.

Декстрокардия в сочетании с situs viscerum inversus или без него. Декстрокардия, не сопровождаемая situs viscerum inversus, практически всегда сочетается с тяжелыми аномалиями развития сердца, в том числе с разными вариантами общего желудочка, транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок, общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, атрезией трехстворчатого клапана, а также гипоплазией или атрезией легочной артерии. При гетеротаксии органов брюшной полости, аномалии сердечнососудистой системы сопровождаются поли или аспленией. Данные обследований детей более старшего возраста, а также взрослых свидетельствуют о том, что при декстрокардии, сопровождаемой situs viscerum inversus, с нормальным отхождением магистральных сосудов функция сердца, как правило, не страдает.

Аномалии строения легкого, диафрагмы и грудной клетки могут привести к смещению сердца вправо, что можно ошибочно принять за декстрокардию. Гипоплазия легкого может сопровождаться аномальным возвратом от него венозной крови. Электрокардиография помогает в диагностике, однако интерпретация ее зачастую представляет собой большие трудности. Инверсия зубца Р в I отведении свидетельствует об обратном расположении предсердий, глубокий зубец Q, обусловленный гипертрофией правого желудочка, может затруднить решение вопроса о преобладании активности одного из желудочков. Глубокий зубец Q или QS в отведениях Vі, Уг и aVi характерны для больных с декстрокардией п нормальным расположением магистральных сосудов.

Левокардия в сочетании с гетеротаксией внутренних органов разной степени. Эта аномалия, как правило, сочетается с другими тяжелыми пороками сердца, преимущественно цианотического типа. К последним относятся разные комбинации аномалии венозного возврата, возврата по легочным венам, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, общие атриовентрикулярный канал и желудочек, открытый артериальный проток. При этих аномалиях у больных часто отсутствует селезенка или она рудиментарна, что можно диагностировать по тельцам Хауэлла — Жолли, Гейнца в эритроцитах.

Терапевтическая тактика при аномалиях положения сердца определяется основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения. С успехом выполнялись операции по коррекции таких сопутствующих пороков, как дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *