Аномалия кишечника

Главная

Аномалии желточного протока

Полный свищ пупка
Неполный свищ пупка
Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля)
Киста желточного протока

В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток мочи в околоплодные воды.

На 3—5-ом месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков. Мочевой проток, в частности, полностью атрофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки.

Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пупка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) энтерокистому. Анатомические варианты этой аномалии показаны на рисунке:

Аномалии желточного протока (схема)

а — полный свит пупка, б — неполный свищ пупка, в, г — дивертикул Меккеля, д — энтерокистома

Полный свищ пупка

Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку.

Клиника и диагностика. В случае необлитерирован-ного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.

В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2—3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.

Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.

Лечение. Единственный способ лечения полных свищей пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза.

Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом.

Неполный свищ пупка

Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных.

Клиника и диагностика. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1—2 см, диагноз свища становится несомненным.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.

Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.

Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля)

Под этим названием известна патология, когда необлитерированной остается проксимальная часть желточного протокаю Формы дивертикула различныю Обычно дивертикул располагается на стороне подвздошной кишки, противоположной брыжейке, в 20—70 сантиметров от илеоцекального угла и по форме напоминает короткий червеобразный отросток. Дивертикул чаще имеет коническую или цилиндрическую форму. Он может припаиваться соединительнотканным тяжем (остаток желточного протока) к брыжейке, передней брюшной стенке или кишечным петлям.

При гистологическом исследовании стенки дивертикула в ряде случаев обнаруживают дистопированную слизистую оболочку желудка или двенадцатиперстной кишки. Реже встречается ткань поджелудочной железы. Дистопия атипичной железистой ткани в дивертикуле является причиной одного из осложнений — эрозии его стенки и кишечного кровотечения.

Клиника и диагностика. Дивертикул подвздошной кишки чаще всею обнаруживают случайно при лапарогомии, предпринятой по другому поводу или в связи с развитием осложнений, среди которых наибольшее значение имеют кровотечение, воспаление (дивертикулит), инвагинация и другие виды кишечной непроходимости (странгуляция, заворот):

Осложнения при дивертикуле Меккеля (схема)

а — кровотечение, б — инвагинация, в — странгуляционная кишечная непроходимость, г — дивертикулит перфоршия, д — заворот кишечника, е — заворот дивертикула на длинной ножке.

Кровотечение может возникать остро и быть обильным, но наблюдается и хроническое кровотечение малыми порциями. Кровь обнаруживают в кале, который имеет темно-коричневую окраску. При массивном кровотечении быстро развивается анемия, кровотечение может повторяться неоднократно.

Дивертикулит протекает с симптомами, сходными с острым аппендицитом (тошнота боль в животе, повышение температуры, лейкоцитоз). Различить эти заболевания практически невозможно, поэтому при отсутствии изменений в червеобразном отростке во время лапароскопии необходимо провести ревизию тонкой кишки на протяжении около 70 см от илеоцекального угла. В случаях запоздалой диагностики дивертикулита наступает перфорация и развивается перитонит.

Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикула, протекает с типичными симптомами (внезапное начало приступообразная боль в животе, рвога, кишечное кровотечение). Дивертикул обнаруживают на операции после дезинвагинации.

Кишечная непроходимость может быть вызвана также перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула, припаявшегося к передней брюшной стенке, или ущемлением их при фиксации дивертикула к брыжейке тибо кишечным петлям. Клиническая картина типична для непроходимости кишечника. В ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости.

Диагностика дивертикула подвздошной кишки вызывает большие трудности. О нем чаще всего думают в случаях рецидивирующих кишечных кровотечении. В ряде случаев поставить правильный диагноз позволяет радиоизотопное исследование на основании локального накопления радиофармпрепарата, выявляющего эктопированную в дивертикул слизистую оболочку желудка. Для окончательного исключения диагноза применяют лапароскопию или пробную лапаротомию.

Кровоточащий дивертикул необходимо дифференцировать от ангиоматоза кишечника.

Лечение оперативное — удаление дивертикула.

Киста желточного протока

При облитерации обоих концов протока и сохранившейся необлитерированной средней части возникает замкнутая полость, которая постепенно растягивается, заполняется секретом слизистой оболочки, образуется киста. Обычно она протекает бессимптомно или дети жалуются на неопределенного характера боль в животе. В ряде случаев кисты приводят к развитию серьезных осложнений (кишечная непроходимость, инфицирование содержимого). Лечение оперативное.

Врожденная патология кишечника

⇐ ПредыдущаяСтр 8 из 14

Аномалии развития кишечника происходят вследствие нарушений эмбрионального развития и проявляются в виде врожденных стенозов или атрезии, аномалий вращения кишки в эмбриональном периоде.

При стенозе просвет кишки может быть сужен весьма значительно, но всегда в большей или меньшей степени сохранен, в то время как при атрезии он отсутствует на большем или меньшем протяжении, где кишка имеет вид фиброзного тяжа.

Клиническая картина. Развиваются симптомы кишечной непроходимости. В первые же дни после рождения требуется оперативное вмешательство. Незаращение желчного протока у стенки кишки приводит к образованию дивертикула Меккеля, который представляет собой мешкообразное выпячивание противобрыжеечной стенки подвздошной кишки, расположенное обычно на расстоянии 60 — 80 см от плеоцекального перехода. Клинические проявления возникают при развитии патологии (воспаления, язвы, перфорации, ущемления) дивертикула.

Лечение оперативное.

Могут быть врожденные множественные дивертикулы кишечника. Наряду со стенозами может встречаться врожденное резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением эвакуаторной функции. Оно проявляется запором и вздутием живота- болезнь Гиршспрунга (мегаколон).

Лечение оперативное.

Повреждения кишечника

Травмы кишечника бывают закрытыми и открытыми.

Клиническая картина повреждений кишечника характеризуется явлениями шока, кровотечением и перитонитом.

Лечение хирургическое. Операция заключается в ушивании дефекта в кишке или в резекции поврежденного участка кишки (в зависимости от характера и обширности повреждения).

Заболевания кишечника

Кишечная непроходимость — это заболевание, обусловленное нарушением продвижения содержимого по кишечнику вследствие различных причин.

Кишечная непроходимость встречается в 2 — 3 % случаев всех экстренных заболеваний органов брюшной полости. Болеют преимущественно мужчины. Летальность при этом заболевании – до 25 %.

Классификация. По происхождению: врожденная (атрезия, стеноз кишечника, атрезия заднепроходного отверстия); приобретенная.

По механизму возникновения:

а) механическая:

• обтурационная (не сопровождается сдавлением сосудов брыжейки):

— интраорганная (глисты, инородные тела, каловые и желчные камни);

— интрамуральная (болезнь Крона, опухоль, туберкулез, рубцовые стриктуры);

— экстраорганная (киста яичников, брыжейки, забрюшинная опухоль, опухоль матки, придатков);

• странгуляционная (сопровождается сдавлением сосудов брыжейки) — узлообразование, заворот;

• смешанная (сочетание обтурации и странгуляции) — инвагинация, спаечная непроходимость.

б) динамическая:

• паралитическая, возникающая в результате воспалительного процесса в брюшной полости, флегмоны (гематомы) забрюшинного пространства, состояния после лапаротомий, рефлекторных влияний патологических состояний внебрюшной локализации — пневмонии, плеврита, инфаркта миокарда, тромбоза мезентериальных сосудов, инфекционных заболеваний (токсических парезов);

• спастическая, развивающая при заболеваниях нервной системы, истерии, спазмофилии, дискинезии, глистной интоксикации, полипов толстой кишки.

По уровню непроходимости: тонкокишечная (высокая и низкая) и толстокишечная.

По клиническому течению: острая; подострая; хроническая.

По степени нарушения проходимости кишечника: полная; частичная.

По стадии развития патофизиологических нарушений в организме: начальная; компенсированная; терминальная.

Острая механическая кишечная непроходимость возникает в результате разнообразных причин, которые можно разделить на предрасполагающие (врожденные и приобретенные состояния кишечника); производящие (повышенная перистальтика, тяжелая физическая нагрузка, энтероколиты, медикаментозная стимуляция кишечника, (рис. 1)).

Механизмы развития нарушений при острой кишечной непроходимости очень сложны, и имеется множество теорий их развития.

Общими для всех нозологических форм кишечной непроходимости являются два момента:

• нарушение проходимости пищеварительного канала в начале заболевания;

• развитие синдрома кишечной недостаточности в итоге заболевания.

Клиническая картина острой кишечной непроходимости складывается из общих и местных симптомов. Общие симптомы обусловлены дегидратацией: жажда, сухость во рту, снижение тургора кожи, тахикардия и другие признаки гиповолемии. Основными местными признаками острой кишечной непроходимости являются: внезапное начало заболевания; боли в животе; задержка стула и газов; тошнота и рвота.

Боли в животе — один из наиболее постоянных симптомов, наблюдающийся у большинства больных. Боли чаще носят схваткообразный характер, возникают внезапно, имеют тенденцию к нарастанию по интенсивности и продолжительности болевого приступа. При странгуляционной кишечной непроходимости, когда в процесс вовлечена брыжейка со сдавлением ее нервных стволов и сплетений, боли бывают особенно интенсивными. Они нередко сопровождаются явлениями болевого шока и коллапса: лицо больного бледнеет, покрывается холодным потом. Больной нередко мечется от болей. При обтурационных формах непроходимости болевые ощущения менее выражены. Боли в животе при острой кишечной непроходимости не имеют четкой локализации.

Рис. 1. Основные причины механической кишечной непроходимости:

а — ущемление; б — инвагинация; в — спаечно-тяжевая; г — заворот; д — закупорка опухолью; е — закупорка желчным камнем

Тошнота и рвота являются почти постоянным спутником острой кишечной непроходимости. Вначале рвота носит рефлекторный характер, а затем является результатом нарушения пассажа химуса по кишечнику. При запущенной непроходимости появляется рвота кишечным содержимым, так называемая «каловая» рвота.

Задержка стула и газов является классическим признаком острой кишечной непроходимости. При тонкокишечной непроходимости может наступить акт дефекации в результате опорожнения толстой кишки, иногда наблюдаются рефлекторные поносы.

Общее состояние больных тяжелое. Они занимают вынужденное положение: на боку, коленно-локтевое. Кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом, черты лица заострены. Отмечается частый пульс слабого наполнения, АД снижается. Температура тела повышается при развитии перитонита. Язык сухой, обложен грязным налетом. Изо рта исходит неприятный запах. Живот вздут. Может определяться шум плеска в растянутой кишке (симптом Склярова). При развитии перитонита определяется симптом Щеткина — Блюмберга. При аускультации вначале выслушивается усиленная перистальтика, а затем она исчезает по мере развития перитонита. При исследовании прямой кишки пальцем обнаруживают расслабление сфинктера и зияние ануса при пустой или расширенной ампуле прямой кишки {симптом обуховской больницы).

У больных с толстокишечной непроходимостью в начале заболевания часто выявляют асимметрию живота.

Диагностика. Диагноз подтверждается обзорной рентгенографией брюшной полости, где имеются горизонтальные уровни жидкости с газовыми пузырями над ними, похожие на перевернутые чаши (чаши Клойбера). У больных с тонкокишечной непроходимостью чаши Клойбера множественные, небольших размеров (ширина горизонтального уровня жидкости больше, чем высота столба газа). Линия разделения сред ровная. У лиц с толстокишечной непроходимостью чаш Клойбера меньше. Высота чаш преобладает над шириной. Граница раздела сред неровная.

Лечение. При странгуляционной кишечной непроходимости, перитоните показано экстренное хирургическое вмешательство.

При низкой обтурационной кишечной непроходимости первоначально назначается консервативное лечение, которое может быть одновременно и предоперационной подготовкой.

Оно включает:

• декомпрессию желудка и кишечника. Осуществляется с помощью опорожнения желудка и кишечника при помощи зонда, при постановке сифонных клизм, которые часто указывают на уровень обтурации;

• парентеральная коррекция волемических расстройств и тканевой гипоксии с помощью внутривенного введения растворов;

• двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада;

• введение спазмолитических веществ (атропин, папаверин, спазмалгон, но-шпа);

• обезболивающая терапия. Применяются ненаркотические анальгетики;

• антибиотикотерапия. Проводится для подавления микроорганизмов, начинающих развиваться в просвете кишечника;

• симптоматическое лечение.

Основным методом разрешения острой кишечной непроходимости является оперативное вмешательство, если в течение 2 — 4 ч консервативная терапия успеха не дала.

Под инвагинацией понимают вид кишечной непроходимости, сопровождающийся внедрением одной кишки в другую. В инвагинате различают головку и тело, которое состоит из внутреннего (входящего) и внешнего (выходящего) слоев или цилиндров. Первоначально инвагинация протекает как обтурационная кишечная непроходимость, а затем присоединяется странгуляционная непроходимость с развитием некроза кишки.

Характерными симптомами инвагинации являются: обильная примесь крови и слизи в испражнениях; кровавый стул (вид «малинового желе»); тенезмы; западение правой подвздошной области (симптом Данса); наличие в животе болезненного ннвагината; расширение ампулы прямой кишки и кровянистые выделения на перчатке; на ирригограмме — дефекты наполнения в просвете кишечника в форме полулуния, двузубца.

Лечение. У детей эффективными бывают повторные очистительные клизмы. У взрослых показано оперативное вмешательство с проведением дезинвагинации при ранних сроках кишечной непроходимости и резекции кишечника при нежизнеспособности его или невозможности проведения дезинвагинации.

Динамическая кишечная непроходимость протекает в виде двух форм: спастической, возникающей в результате стойкого спазма мышечного слоя кишки, и паралитической, развивающейся из-за прогрессирующего снижения тонуса и перистальтики кишечной мускулатуры вплоть до полного паралича кишечника.

Клиническая картина спастической кишечной непроходимости характеризуется схваткообразными болями в животе без четкой локализации. Может быть задержка стула, но газы отходят. Кишечная перистальтика — активная.

При выполнении двусторонней паранефральной блокады и назначении спазмолитиков, лечении основного заболевания явления спастической кишечной непроходимости проходят.

Для паралитической кишечной непроходимости типично равномерное вздутие живота, боль, рвота, задержка стула и газов. Боль локализуется по всему животу, носит распирающий характер. При пальпации живот вначале мягкий, безболезненный, а затем появляются признаки перитонита. При обзорной рентгенографии брюшной полости имеется равномерное скопление воздуха во всех отделах кишечника, превалирование в раздутом кишечнике газа или жидкости.

Лечение консервативное. Оно включает:

• зондовую декомпрессию желудка и кишечника;

• двустороннюю поясничную новокаиновую блокаду;

• повторные сифонные клизмы;

• назначение лекарственных средств (аминазина, прозерина, питуитрина, мотилиума, координакса, эсмунизана, 5-10 % раствора натрия хлорида внутривенно 50 — 100 мл);

• электростимуляцию кишечника;

• коррекцию нарушений гомеостаза;

• дезинтоксикационную терапию;

• парентеральное питание.

При неуспешности консервативного лечения и нарастании явлений кишечной непроходимости показано оперативное лечение.

Спаечная кишечная непроходимость — это нарушение пассажа по кишечнику, вызванное спаечным процессом в брюшной полости. Количество таких больных увеличивается, так как возрастает число операций на органах брюшной полости.

Этиология. Прежде всего это оперативные вмешательства на органах брюшной полости, связанные с травматизацией брюшины и ее высушиванием; воспалительные процессы в брюшной полости и их последствия; врожденная спаечная болезнь.

Клиническая картина. Спаечная кишечная непроходимость может протекать в форме обтурации, странгуляции и динамической непроходимости кишечника. Если спайка сдавливает только кишку, нарушения ее кровоснабжения не наблюдается, если только брыжейку — возникает странгуляционная кишечная непроходимость. Обширный спаечный процесс в брюшной полости приводит к замедлению моторно-эвакуаторной функции кишечника.

Диагностика. Для постановки диагноза проводят обзорную рентгенографию брюшной полости. Основной симптом при рентгеноконтрастном исследовании — задержка водной взвеси бария в тонкой кишке свыше 4 — 5 ч. Показана лапароскопия.

Лечение. При отсутствии признаков перитонита в течение 2 ч назначается консервативное лечение. В случае его безуспешности выполняется операция с последующим определением объема хирургического вмешательства в зависимости от интраоперационых находок. В послеоперационном периоде проводится лечение, направленное на предупреждение спаечного процесса.

Опухоли кишечника

Опухоли тонкой кишки встречаются относительно редко. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. К доброкачественным опухолям относятся полипы, лейомиомы, липомы, фибромы, ангиомы, невриномы и др. Симптомы заболевания возникают при появлении осложнений: кишечной непроходимости, кровотечении вследствие распада опухоли.

Среди злокачественных опухолей рак тонкой кишки поражает чаще мужчин в возрасте 40 — 60 лет. Клинически проявляется прогрессирующей анемией, слабостью, похуданием, кишечным кровотечением, непроходимостью.

Лечение оперативное. Проводится резекция кишки. В запущенных случаях — паллиативная операция (наложение обходного анастомоза) с целью ликвидации кишечной непроходимости.

Доброкачественные опухоли ободочной кишки. Ворсинчатый полип (аденоматозный) считают предшественником аденокарциномы. Риск развития аденокарциномы возрастает по достижении размеров более 2 см, при ворсинчатых полипах и при отсутствии «ножки». Частота малигнизации достигает 35 %.

Ворсинчатая опухоль — это дольчатое новообразование с бархатистой поверхностью, розовато-красного цвета, выступающее в просвет кишки, расположенное на широком основании. Размеры его бывают до 5 см. Встречаются стелющая, ковровая формы, которые иногда занимают окружность всей кишки. Склонность к малигнизации до 90 %.

Диффузный полипоз бывает первичным (семейным) и вторичным (как результат поражений толстой кишки, например при колите). Частота малигнизации при диффузном полипозе достигает 70-100 %. Диффузный истинный полипоз передается по наследству, поражая несколько членов семьи, отсюда одно из его названий — семейный.

В клинической картине доброкачественных опухолей преобладают симптомы дискомфорта, выделения слизи (больше при ворсинчатой опухоли — до 1,5 л в сутки) и крови, понос.

Лечение оперативное.

Злокачественные опухоли ободочной кишки. Рак ободочной кишки в большинстве стран занимает пятое место среди опухолей и имеет тенденцию к дальнейшему увеличению. Уровень цивилизации повышает риск заболеваемости. Пик заболеваемости приходится на больных старше 60 лет.

Этиология. Имеются следующие факторы риска:

• диета (высокое содержание в рационе мяса и животного жира с уменьшением клетчатки). Отмечено резкое снижение случаев заболеваемости среди вегетарианцев;

• профессия — высока частота рака среди работников асбестных производств, лесопилок;

• генетические факторы — возможность наследственной передачи доказывает наличие семейных полипозов и возрастание в 5 раз риска развития рака ободочной кишки среди родственников первой степени родства;

• прочие факторы риска — язвенный колит, болезнь Крона, рак женских гениталий или молочной железы, иммунодефициты.

Классификация. Макроскопические формы рака ободочной кишки:

• экзофитная опухоль, растущая в просвет кишки;

• эндофитная опухоль, инфильтрирующая стенку кишки, не имеет четких границ;

• блюдцеобразная опухоль имеет овальную форму с приподнятыми краями и плоским дном.

Клиническая картина. Рак правых отделов ободочной кишки вызывает анемию вследствие медленной хронической кровопотери. Нередко в брюшной полости определяется опухолевидный инфильтрат и возникают боли в животе, но из-за большого диаметра проксимальных отделов ободочной кишки и жидкого кишечного содержимого острая кишечная непроходимость развивается достаточно редко и на поздних стадиях заболевания.

Рак левых отделов ободочной кишки проявляется нарушениями функциональной и моторной деятельности кишечника. К развитию кишечной непроходимости предрасполагают небольшой диаметр дистальных отделов ободочной кишки, плотные каловые массы и частое циркулярное поражение кишки опухолью. Нередко признаком рака толстой кишки является наличие в стуле темной крови и слизи.

Диагностика основана на применении методов исследования, описанных выше.

Лечение оперативное. Зависит от локализации опухоли и ее операбельности.

11. Пороки развития толстой кишки. Мегадолихоколон. Болезнь Гиршпрунга. Клиника, диагностика. Лечение.

-расширение и удлинение ободочной кишки.

Долихосигма — удлиненная сигмовидная кишка, может быть врожденной или приобретенной.

Мегаколон — расширение отдельных участков или всей толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга — порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, вклю¬чая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев, нарушение проводимости в нейрорефлекторных дугах стенки кишки обусловливают наруше¬ние пассажа кишечного содержимого через этот участок (аперистальтическая зона). Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению позыва на дефекацию, перестройке регионарного кро¬вотока, нарушению проницаемости, резорбции и дисбактериозу.

Классификация

А. Анатомические формы.

I. Ректальная: а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

II. Ректосигмовидная: а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки; б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

III. Сегментарная:

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке; б) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV. Субтотальная:

а) с поражением нисходящей и части поперечной обо¬дочной кишки;

б) с распространением на правую половину ободочной кишки.

V. Тотальная — поражение всей толстой кишки.

Б. Клинические стадии.1. Компенсированная.2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

Клиника. Хронический запор, метеоризм, увеличение размеров живота; из-за высокого стояния диаграммы грудная клетка приобретает бочко¬образную форму. При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается, стано¬вится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишок. При пальпации живота нередко можно об¬наружить тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Отличительным признаком от истинной опухоли является «симптом глины». Он заключается в том, что от дав¬ления пальцами на переполнен¬ную Явления хронической каловой интоксикации. Это про¬ является нарушением общего состояния, отставанием физиче¬ского развития, развиваются гипотрофия, ане¬мия, нарушается белковый об¬мен и функции печени, дисбактериоз (парадоксальный понос).

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов обследования.

Рентгенологическое исследование после тщательного опорож¬нения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наибо¬лее достоверные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проек¬ции при тугом заполнении кишки для определения степени рас¬ширения супрастенотической зоны и две — после опорожнения для выявления протяженности суженной зоны. Делают также отсроченный снимок. Достоверными рентгенологи¬ческими признаками болезни Гиршпрунга являются суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение выше¬лежащих ее отделов, в которых нередко обнаруживаются отсут¬ствие гаустрации и сглаженность контуров. Объективным методом диагностики болезни Гиршпрунга явля¬ется ректальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных ганглиев в подслизистой и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Биопсия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмы¬шечное (ауэрбахово) сплетение, и выполнять ее следует выше внутреннего сфинктера. Функциональная диагностика основывается на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и ре¬гистрации отклонений тех или иных параметров. У здоровых детей релаксация анального канала в ответ на растяжение прямой кишки (ректоанальный тормозный рефлекс) регистрируется с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректальной манометрии, являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50 % и более, увеличение максимально переносимого объема мето¬де и диагностики является ректальная электромиография прямой кишки. У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн на 50 % и более. Гистохимическая диагностика базируется на определении активности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая определяется в биоптатах кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоев прямой, кишки. Нервные волокна собственной пластинки мышеч¬ного слоя слизистой оболочки прямой кишки при болезни Гир¬шпрунга накапливают ацетилхолинэстеразу. Это объясняется тем, что между продольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболевании имеются безмиелиновые нервные стволы и от¬сутствуют нервные клетки. Следовательно, отсутствие нервно-синаптического элемента и повышение ацетилхолинэстеразо-поло¬жительных волокон, распространяющихся в собственную пластин¬ку слизистой оболочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, приводят к повышению ацетилхолинэстеразы, опреде¬ляемой с помощью специальной гистохимической окраски.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Ради¬кальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расши¬ренной толстой кишки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистое рассече¬ние внутреннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4—5 см по задней полуокружности) или пальцевое растяжение заднего про¬хода (2—5 раз с интервалом 1 нед). Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В последнее время имеется тенденция к выполнению радикальной операции у детей грудного возраста.

Принцип операции Свенсона — Хиатта — Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направ¬лении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отде¬лам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см). Затем кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз.

При операции по методике Дюамеля — Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Нижний ко¬нец ее Зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на про¬межность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода, по задней полуокружности анального отвер¬стия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в обра¬зовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной лишки. Заднюю полуокружность низведенной кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведенной и задний отдел прямой кишки (шпора) накладывают специальный раздавливающий зажим, спо¬собствующий образованию бесшовного анастомоза.

Основные моменты операции Соаве — Ленюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промеж¬ность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15—20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низведенной и прямой кишок.

Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с нало¬жением прямого анастомоза. Ее необходимо дополнять ректаль¬ной миотомией со стороны промежности до анастомоза.

ЭНТЕРОКИСТОМА

Энтерокистома (enterocystoma; греческий enteron кишка + kystis пузырь + -orna) — редко встречающаяся внутрибрюшная киста, образующаяся из персистирующего эмбрионального пупочно-кишечного (желточного) протока. В норме к концу второго месяца внутриутробного развития пупочно-кишечный проток (ductus omphaloentericus) облитерируется. При задержке этого инволютивного процесса остатки протока могут служить источником развития энтерокистомы, а также дивертикула Меккеля (см. Меккеля дивертикул) и врожденных свищей пупка (см. Пупок, пупочная область).

Чаще всего энтерокистомы расположены в дистальной части тонкой кишки вблизи илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), приблизительно у места отхождения пупочно-кишечного протока в эмбриональном периоде. Обычно энтерокистома находится между листками брыжейки, но описаны случаи расположения энтерокистомы и в других местах брюшной полости, иногда внебрюшинно. Энтерокистома может оставаться связанной с кишкой посредством тонкого соединительного тяжа. Энтерокистома обычно содержит жидкость, состоящую из слизи с примесью отторгнутого эпителия и холестерина. Характерной особенностью энтерокистомы является строение ее стенки, содержащей структурные элементы кишки — цилиндрический эпителий, бокаловидные клетки, либеркюновы железы, ворсинки, гладкие мышечные клетки. В ряде случаев энтерокистома достигает гигантских размеров, вызывая сдавление кишечных петель и явления непроходимости (см. Непроходимость кишечника); иногда развивается картина перекрученной кисты. Нередко энтерокистомы нагнаиваются, что клинически проявляется картиной местного или общего перитонита (см.).

Лечение оперативное. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длинны.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):

Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение
Антибактериальная терапия (УД – D)
Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).
· При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия .
Таблица –2. Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии
Антибиотики:
Цефалоспорины I-II поколения
Аминопенициллины
Макролиды (по показаниям)
Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса), как монотерапия, так и в комбинации.
Препараты «резерва»
Цефалоспорины III-IV поколения
Аминогликозиды II-III поколения
Карбапенемы (имипенем, меропенем)
Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс), среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Таблица – 3. Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных (УД – D)

Препараты Суточная доза для парентерального введения (кроме макролидов)
Аминопенициллины
Ампициллин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Амоксициллин /клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Ингибиторзащищенные пенициллины с антисинегнойным действием
Тикарциллин/клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Цефалоспорины 1–2 поколения
Цефазолин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефуроксим натриевая соль 50 –100 мг/кг в 2 введения
Цефалоспорины 3 поколения
Цефтазидим 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефоперазон 50 –100 мг/кг в 2 введения
Карбапенемы
Имипенем 60 мг/кг в 3 введения
Гликопептиды
Ванкомицин 60 мг/кг в 2 введения
Линкозамиды
Клиндамицин 25 мг/кг в 3 введения
Макролиды для приема внутрь
Спирамицин 15 тыс. Ед/кг в 2 приема
Рокситромицин 5–8 мг/кг в 2 приема
Азитромицин 10 мг/кг в 1 прием
Препараты других групп
Хлорамфеникол 80–100 мг/кг в 2 введения
Метронидазол 30 мг/кг в 3 введения

Противогрибоковая терапия (УД – D) :
Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:
· Флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель.
В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение.
Инфузионная терапия (УД – D) :
· У большинство новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100 – 150 мл/кг/сут;
· У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней;
· Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10 – 20 мл/кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза (УД – D) .
Расчет необходимого объема электролитов (УД – А) :
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
Расчет дозы натрия:
· Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
· Гипонатрийемия <130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
· Гипернатрийемия > 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na.
Коррекция гипонатриемии (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl (мл) = (135 – Na больного) ×m тела×0,175
Расчет дозы калия:
· Потребность в калии составляет 2 – 3 ммоль/кг/сутки
· Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
· Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
· 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
· 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V (мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
Расчет дозы кальция:
· Потребность в Са++у новорожденных составляет 1– 2 ммоль/кг/сутки
· Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные – ионизированный Са++)
· Гиперкальцийемия >1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
· 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммоль Са++
· 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммоль Са++
Расчет дозы магния:
· Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
· Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, опасно < 0,5 ммоль/л
· Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
· 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки
· Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10 – 20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) (УД – D) и инотропных препаратов (УД – D):
· Эпинефрин 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин.
Таблица – 4. Потребность новорожденных в электролитах при проведении парентерального питания (А)
Послеоперационное введение (УД – D)
Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В связи с этим показаны переливания коллоидных препаратов для поддержания коллоидно-осмотического давления плазмы в нормальных пределах.
Альбумин. 5 % раствор альбумина является изоонкотическим, то есть имеет одинаковое с плазмой онкотическое давление. Введение данного препарата снижает вязкость крови, улучшает микроциркуляцию.
· Введение 5 % раствора альбумина – нежелательно при отеке мозга и других состояниях, когда противопоказаны инфузии большого количества жидкости.
· 10 % раствор альбумина является слабым гиперонкотическим белковым раствором, который способен поддерживать онкотическое давление крови. При его применении в циркуляторное русло привлекается межтканевая жидкость и удерживается в нем, что сопровождается повышением и стабилизацией давления.
· 20 % раствор альбумина является гиперонкотическим инъекционным средством. При применении высококонцентрированного раствора альбумина, в раннем послеоперационном периоде у новорожденных с шоком нежелательных эффектов не наблюдается. Низкий объем волемической нагрузки при использовании 20% альбумина позволяет адекватно производить коррекцию электролитных нарушений, а также максимально рано начинать частичное парентеральное питание для восполнения энергетических затрат. У детей дозу препарата устанавливают индивидуально, с учетом показания, клинического состояния и массы тела пациента.
Рекомендуемая разовая доза составляет 0, 5 – 1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.
В ближайшее время после операции при отсутствии противопоказаний следует начать парентеральное питание, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.
Парентеральное питание: Объем жидкости рассчитывается с учетом (баланса жидкости; диуреза; динамики массы тела; уровня натрия. Уровень натрия должен поддерживаться на уровне 135 –145 ммоль/л.
Углеводы – обязательный компонент парентерального питания независимо от срока гестации и массы тела при рождении. 1 г глюкозы содержит 3,4 ккал.
Эндогенно глюкоза вырабатывается 8 мг/кг/мин у доношенных и 6 мг/кг/мин у недоношенных. В случае переносимости углеводной нагрузки (уровень глюкозы в крови не более 8 ммоль/л) углеводную нагрузку следует увеличивать ежедневно на 0,5-1 мг/кг/мин, но не более 12 мг/кг/мин. Контроль безопасности и эффективности дотации глюкозы осуществляется путем мониторирования уровня глюкозы в крови. Если уровень глюкозы в крови составляет от 8 до 10 ммоль/л, углеводную нагрузку не следует увеличивать.
Если уровень глюкозы в крови пациента остается <3 ммоль/л, следует увеличить углеводную нагрузку на 1 мг/кг/мин. Если уровень глюкозы в крови пациента при контроле составляет <2,2 ммоль/л, следует болюсно ввести раствор 10% глюкозы из расчета 2 мл/кг.
Белки – потребность в препаратах белка указана в таблице – 5.
1 г аминокислот содержит 4 ккал. Обмен аминокислот у новорожденных имеет ряд особенностей, поэтому, для проведения безопасного парентерального питания следует использовать препараты белка, разработанные и созданные специально для новорожденных детей. Препараты для парентерального питания взрослых не должны применяться у новорожденных. При развитии у ребенка клиники почечной недостаточности и повышении уровня креатинина выше 160 мкмоль/л следует снизить дотацию белка на 0,5 г/кг/сут.
Таблица – 5. Потребности в основных нутриентах при проведении парентерального питания в зависимости от массы тела при рождении (УД – C)
*белковая нагрузка не изменяется до достижения объема энтерального питания 50 мл/кг/сут
Жиры – 1 г жира содержит 10 ккал. При применении жировых эмульсии необходимо принимать во внимание следующие обстоятельства: наименьшее число осложнений вызывает применение 20% жировой эмульсии. Инфузия жировой эмульсии должна проводиться равномерно и постоянно в течение суток. Если инфузия жировой эмульсии проводится в общий венозный доступ, следует соединять инфузионные линии максимально близко к коннектору катетера, при этом необходимо использовать фильтр для жировой эмульсии. Системы, через которые производится инфузия жировой эмульсии, необходимо защищать от света. Не следует добавлять раствор гепарина в жировую эмульсию.
Контроль безопасности и эффективности дотации жиров: контроль безопасности вводимого количества жиров проводится на основании контроля концентрации триглицеридов в плазме крови 1 раз в сутки и после изменения скорости введения. При невозможности контролировать уровень триглицеридов следует проводить тест на прозрачность сыворотки. За 2-4 ч до анализа необходимо приостановить введение жировых эмульсий. В норме уровень триглицеридов не должен превышать 2,26 ммоль/л (200 мг/дл). Если уровень триглицеридов выше допустимого, следует уменьшить дотацию жировой эмульсии на 0,5 г/кг/сут.
Ограничения для введения жировых эмульсий:
· При персистирующей легочной гипертензии дотация жировых эмульсий не должна превышать 2 г/кг/сут;
· У пациентов с тяжелой идиопатической тромбоцитопенией должна быть исследована сывороточная концентрация триглицеридов и снижена доза парентеральных липидов;
· При наличии гипербилирубинемии, требующей проведения фототерапии, следует избегать высоких доз липидов (>2г/кг/сут). Липиды сами не вытесняют билирубин, но свободные жирные кислоты вытесняют билирубин из связи с альбумином. В то же время было показано, что раннее введение липидов не увеличивает клинически значимое развитие желтухи. Инфузия жировых эмульсий должна быть отменена при тяжелой гипербилирубинемии, требующей проведения операции заменного переливания крови;
· Сепсис. Существует недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать изменения дотации жировых эмульсий при сепсисе. Дотацию жировых эмульсии необходимо осуществлять под контролем уровня триглицеридов;
· Некоторые препараты (например, амфотерицин и стероиды) приводят к повышенной концентрации триглицеридов.
Побочные эффекты и осложнения внутривенного введения липидов, в том числе гипергликемия, возникают при скорости введения, превышающей 0,15 г/кг/ч.
Алгоритм расчета программы парентерального питания (УД – D)
1. Расчет общего количества жидкости.
2. Расчет необходимого объема электролитов.
Расчет дозы натрия
Для расчета объема натрия, необходимого для проведения парентерального питания следует считать, что 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль натрия.

V физ. раствора (мл) =масса тела * потребность в Na (моль)/0,15.
Расчет дозы калия
Для расчета объема калия, требуемого для поведения парентерального питания, следует считать, что 1 мл 7,5% раствора хлорида калия содержит 1 ммоль калия. Если для дотации калия мы используем 4% раствор хлорида калия, то 1 ммоль К+ содержится в 2 мл. 4% КCl. V (мл 4% КCl) = Потребность вК+ (ммоль) * m тела * 2.
Расчет дозы глюкозы исходя из скорости утилизации по формуле:
Доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы (мг/кг/мин) * m тела * 1,44.
Расчет объема жировой эмульсии по формуле:
V жировой эмульсии (мл) = масса тела * доза жиров (г/кг) * 100/ концентрация жировой эмульсии (%)
Расчет необходимой дозы аминокислот по формуле:
V аминокислот (мл) = масса тела * доза аминокислот (г/кг) * 100 / концентрация аминокислот (%)
Определение объема, приходящегося на глюкозу по формуле:
V глюкозы = Общее количество жидкости – V электролитов – V жировой эмульсии – V аминокислот
Необходимый объем глюкозы различных концентраций можно рассчитать по формуле:
V2 = Доза * 100 – С1V / C1 – C2
V1 = V – V2,
доза – доза глюкозы в граммах
C1 – меньшая концентрация глюкозы
С2 – большая концентрация глюкозы
V – общий объем, приходящийся на глюкозу
V1 – объем глюкозы меньшей концентрации
V2 – объем глюкозы большей концентрации
Рассчитать калорийность парентерального питания по формуле:
Калорийность = доза глюкозы (г) * 3,4 + доза белка (г) * 4+доза жиров (г) * 10.
При планировании парентерального питания следует учитывать баланс калорий. Энергетическую ценность жировой эмульсии не желательно превышать более 40% от общего числа калорий. Энергетическую же ценность раствора глюкозы не следует превышать более 60% от общего числа калорий при проведении полного парентерального питания.
Для более точного расчета осмолярности раствора можно использовать формулу:
Осмолярность (мосм/л) = + + + – 50.
Растворы, расчетная осмолярность которых превышает 850 – 1000 мосм/л, в периферическую вену вводить не рекомендуется.
В клинической практике при расчете осмолярности следует считать концентрацию сухого вещества.
Прекращение парентерального питания
При достижении объема энтерального питания 120-140 мл/кг, парентеральное питание может быть прекращено.
Мониторинг при проведении парентерального питания
Одновременно с началом парентерального питания сделать общий анализ крови и определить:
· концентрацию глюкозы в крови;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме.
Во время парентерального питания необходимо ежедневно определять:
· динамику массы тела;
· диурез;
· концентрацию глюкозы в моче;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· концентрацию глюкозы в крови (при увеличении скорости утилизации глюкозы – 2 раза в сут);
· содержание триглицеридов в плазме (при увеличении дозы жиров);
При длительном парентеральном еженедельно выполнять общий анализ крови и определять:
· концентрацию глюкозы в крови;
· электролиты (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме;
· уровень креатинина и мочевины в плазме.
Осложнения парентерального питания
· Инфекционные осложнения. Парентеральное питание является одним из основных факторов риска госпитальной инфекции, наряду с катетеризацией центральной вены и проведением ИВЛ;
· Выпот в плевральную полость/перикард (1,8/1000 поставленных глубоких линий, летальность составила 0,7/1000 установленных линий);
· Холестаз встречается у 10-12% детей, получающих длительное парентеральное питание. Доказанными эффективными способами профилактики холестаза являются возможно более раннее начало энтерального питания и применение препаратов жировых эмульсий с добавлением рыбьего жира (СМОФ – липид);
· Гипогликемия/гипергликемия;
· Электролитные нарушения;
· Флебит;
· Остеопения.
Перечень основных инотропных и вазоактивных, седативных препаратов

Фармакологическая группа Название ММН Разовая доза УД
Седативные, обезболивающие препараты Фентанил 0,005% 2мл 1 – 3 мкг/кг /час D
Диазепам 5мг/мл 2мл 0,1 мг/кг/час D
Морфин 1% 1мл D
Пипекурония бромид 4 мг 0,025мг/кг/час D
Ацетаминофеном 80мг 10–15 мг/кг 2-3 раза в сутки D
Инотропные препараты
Адреналин 0,18 % 1 мл 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин. D
Растворы для инфузии Декстроза 40%, 5 мл 0,5 – 1 мг/кг/мин D
Магния сульфат 25%, 5 мл D
Натрия хлорид 0,9% 5 мл D
Декстроза 5% 200мл D
Декстроза 10% 200мл D
Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат 200мл D
Кальция глюконат 10%, 10 мл D
Жировая эмульсия для парентерального питания 10 % 500 мл 0,5–2 г/кг/сут. D
Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом 200 мл 0,5 г/кг/сут D

5.4Хирургическое вмешательство :
Показания к экстренной операции ( в течении 2-х часов) при НКН:
· перфорация, перитонит;
· поздняя диагностика ВКН ( после 24 часов с момента рождения или появления первых симпотомов НКН) – непосредственная угроза некроза и перфорации тонкого кишечника.
Типы операции:
При атрезии тонкой кишки:
· Лапаротомия (предпочтительно поперечный доступ на 1,5-2,0 см. выше пупка), альтернатива – эндоскопия:
— при не больших разниц диаметра концов- » конец в конец» ( косым срезом сегмента дистального конца или продольным рассечением дистальной кишки или пликационно — адаптационные анастомозы по de Lorimier);
— при больших разниц диаметра концов- разгрузочные «Т» образные анастомозы по Louw, Bishop-Koop, Santulli и другие.
При синдроме мальротации:
— при синдроме Ледда и при изолированном завороте (обратная ротация) с выводением поперечной кишку из тоннеля.
При мекониальном илеусе – эвакуация кишечного содержимого и наложение различные способы энтеротомии ( тубулярная энтеростомия, двойная концевая энтеростомия по Микуличу) .
Кистозное удвоение тонкого и толстого кишечника — резекция участка кишечника с прилегающей кистой и наложение кишечного анастомоза.
При атрезии толстого кишечника (без аноректальной мальформации и болезни Гиршпрунга) — колоно-колоноанастомоз » конец в конец»;
При перфорациях, некрозах кишечника — разгрузочные «Т» образные анастомозы по Louw, Bishop-Koop, Santulli и другие.
NB! В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём иссечения Т-образного и наложения анастомоза «конец в конец».
Дальнейшее ведение :
· Всем детям, оперированным по поводу НКН, необходимо диспансерное наблюдение до 3-х лет. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции.
· Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
· Пациентам с формированной «синдромом короткой кишки» оперативное лечение показано в возрасте старше 1-2 -х лет, в плановом порядке.
· У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы(удовлетворительный и неудовлетворительный результат), а так же с формированной » синдромом короткой кишки» необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического энтероколита с перфорацией кишечника; сужения зоны анастомоза;
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов апоневроза;
· отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *