Аномалия киари

Синдром Арнольда-Киари

Рубрика МКБ-10: Q07.0

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q07 Другие врожденные аномалии пороки развития нервной системы

Определение и общие сведения

Аномалия (мальформация) Арнольда-Киари — одно из многочисленных врождённых заболеваний краниовертебральной области.

В 1891 г. Киари описал три различных вида мальформаций, сочетаемых с гидроцефалией.

Эпидемиология

Среди известных трех типов аномалии Арнольда-Киари у взрослых особый интерес вызывает I тип. Частота встречаемости данной аномалии I типа составляет 3,8-8,2 на 1000 населения. Соотношение мужчин и женщин, по данным ряда авторов, приблизительно одинаковое, однако несколько преобладают женщины — 59%. В связи с современными возможностями прижизненной нейровизуализации стали часто выявлять такую аномалию. По некоторым данным, мальформацию Арнольда-Киари обнаруживают среди больных с различной патологией нервной системы при магнитно-резонансной томографии у 26% пациентов.

Классификация

1. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I)

Аномалия Арнольда-Киари I представляет тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещена ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала.

При смещении миндалин мозжечка на расстояние 5 мм и более возникают начальные клинические признаки. У детей в возрасте 5-15 лет миндалины мозжечка расположены более низко, чем у взрослых и детей до 5 лет. Асимптоматичную эктопию миндалин мозжечка на расстояние 6 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у детей 5-15 лет не должны считать патологической. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I) в 20-25% случаев связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто сочетается с аномалией краниовертебральной области: базиллярной импрессией, незавершенной оссификацией и сращением позвонка С1 с затылочной костью, синдромом Клиппеля-Фейля.

2. Аномалия Арнольда-Киари II

Комплекс аномалии ствола мозга, спинного мозга, костей черепа и позвоночника. Изменения головного мозга и черепа определяют в виде низкого расположения стока синусов и поперечных синусов. Следствие этого — маленькая и мелкая задняя черепная ямка, расширенное большое затылочное отверстие, тенториальная гипоплазия с широкой вырезкой, червь и мозжечок могут пролабировать вверх через тенториальную вырезку. Дизгенезия ствола мозга ведет к смещению вниз продолговатого мозга и мозжечка. Происходят изгиб продолговатого мозга, выпячивание покрышки, переднемедиальный рост мозжечка по бокам ствола мозга. Аномалии развития задней черепной ямки приводят к нарушению ликворциркуляции, что служит причиной окклюзионной гидроцефалии. Часто увеличен III желудочек с деформированным передним карманом. Удлинен IV желудочек, он имеет небольшие размеры и смещен каудально. Могут определяться стеноз или окклюзия водопровода, а также изолированный IV желудочек, который в большинстве случаев сочетается с сирингогидромиелией.

АК II часто сочетается с пороками развития, локализуемыми супратенториально. К ним относят аномалии мозолистого тела, мальформации кортикального развития, увеличение размера хвостатого ядра, фенестрацию серпа большого мозга.

Спинальный дисрафизм и миеломенингоцеле присутствуют почти всегда. Наиболее частая патология — миеломенингоцеле. В 75% случаев поражен пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В спинном мозге могут определять сирингогидромиелию. Поражение спинного мозга может быть обусловлено сдавлением липомой, диастематомиелией.

3. Аномалию Арнольда-Киари III встречают очень редко. Она представлена аномалией АК II с низким затылочным и высоким шейным энцефалоцеле.

Этиология и патогенез

Большинство авторов считают, что основную роль в развитии аномалии играет патология внутриутробного развития костных и мягкотканных структур задней черепной ямки. В клинике нередко встречают семейные случаи аномалии Арнольда-Киари I типа, и при анализе их наиболее вероятен аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования. Существует гипотеза о генетической природе заболевания, связанной, возможно, с экспрессией Pax-1 и Pax-9 генов, определяющих развитие аксиальных образований.

Однако есть публикации, в которых всё более убедительно доказывают роль родовой травмы в развитии данной патологии. В результате проведённых морфометрических исследований костных и невральных образований задней черепной ямки у больных с аномалией Арнольда-Киари I типа отмечали наличие диспропорции между длиной блюменбахова ската и ствола мозга. Эту диспропорцию авторы объясняют перенесённой родовой травмой. Первоначально происходит повреждение клиновидно-решетчатого и клиновидно-затылочного синхондрозов. Костные отломки при постоянной их подвижности из-за пульсации мозга не могут срастись между собой. Отсутствие прочной фиксации костных отломков делает условия заживления неблагоприятными. Формирование и обызвествление костных структур идут медленно и неправильно. Это ведёт к укорочению и деформации кливуса и, как следствие, нарушает в постнатальном периоде формирование задней черепной ямки.

Очевидно хронические грыжи заднего мозга при врождённых пороках относятся к дизэмбриогенезиям, т.е. генетически детерминированы и имеют наследственно-обусловленную природу. В основе мальформации Арнольда-Киари лежит диспропорция между объёмом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки, запрограммированной дефектным развитием парааксиальной мезодермы.

Одна из наиболее тяжёлых клинических ситуаций — сочетание данной аномалии и сирингомиелии. Большинство авторов считают образование сирингомиелических кист осложнением аномалии Арнольда-Киари.

Некоторые исследователи указывают, что сирингомиелия сочетается с данной аномалией в 48-76% наблюдений. К осложнениям аномалии относят также и гидроцефалию, возникающую вследствие длительно нарастающих нарушений ликвородинамики.

В зависимости от причины нарушений ликвороциркуляции при аномалии I типа предложена их классификация с выделением изолированной формы мальформации Арнольда-Киари, мальформации в сочетании с сирингомиелией, мальформации с гидроцефалией и мальформации с патологическим объёмом спинномозговой жидкости в области задней черепной ямки.

Клинические проявления

Клинические проявления аномалии возникают не внезапно, постепенно нарастая в выраженности. Часто первые симптомы появляются уже в детском или молодом возрасте, реже заболевание дебютирует в зрелом возрасте.

Как правило, пациенты с краниовертебральными аномалиями, в т.ч. с аномалией Арнольда-Киари, имеют дизрафический статус: короткая шея, шейные рёбра, низкая граница роста волос в шейно-затылочной области, асимметрия лица и черепа, готическое нёбо, приращение мочек уха, кифосколиоз позвоночника, реберный горб, неравномерное стояние лопаток, воронкообразная грудь, плоскостопие и др.

Больные жалуются на боли в шейно-затылочной области, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения глотания и фонации, онемение и слабость в конечностях, иногда у них возникают синкопальные пароксизмы.

Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари полиморфна. Она включает сочетание мозжечковых, спинальных, бульбарных расстройств, сопровождающихся симптомами внутричерепной гипертензии.

До настоящего времени отсутствует единая синдромальная классификация клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари. М.Д. Благодатским и соавт. была предложена классификация синдромов: гипертензионногидроцефальный, пирамидный, бульбарный, синдром интрамедуллярного поражения.

Пирамидный синдром может быть представлен тетра-, пара- или гемипарезом.

Бульбарный синдром характеризуется одноили двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов. У больных развиваются нарушения глотания и фонации, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, атрофия мышц половины языка.

Симптомы интрамедуллярного поражения свидетельствуют о развитии гидро- и сирингомиелии. Авторы почти во всех случаях сирингомиелии обнаруживали у больных кифосколиоз, обусловленный поражением дорсомедиальных и вентромедиальных ядер с развитием пареза аксиальной мускулатуры и трофических нарушений.

Реже в клинической картине наблюдают проявления поражения V, VI, VII нервов: невралгию тройничного нерва, глазодвигательные нарушения, асимметрию лицевой мускулатуры. Причиной дисфункции черепных нервов может быть в ряде случаев нейроваскулярная компрессия при сочетании мальформации Арнольда-Киари с аномалией сосудов головного мозга, и в том числе петлеобразованием задней нижней мозжечковой артерии. Это вызывает такие проявления дисфункции черепных нервов, как тригеминальная невралгия, гемифациальный спазм, языкоглоточные боли. Компрессионное воздействие задней нижней мозжечковой артерии на продолговатый мозг при аномалии Арнольда-Киари может быть причиной артериальной гипертензии вследствие постоянного раздражения пульсирующей артерией сосудодвигательного центра в области нижнего отдела ромбовидной ямки.

Часто при аномалии определяют корешковые нарушения. Характерный признак аномалии Арнольда-Киари I типа — гипотрофия трапециевидных мышц, обусловленная нарушением проводимости по добавочным нервам, подтверждаемого данными электромиографии.

Нередко отмечают сочетание аномалии Арнольда-Киари и аномалии краниовертебральной области (платибазия и базилярная импрессия). Наиболее грубое поражение продолговатого мозга и верхнешейных сегментов спинного мозга наблюдают при базилярной импрессии, когда сдавление вентральной поверхности мозга вызывает клинические проявления тяжёлого поперечного поражения.

Синдром Арнольда-Киари: Диагностика

МРТ

1. Аномалия Арнольда-Киари I

При проведении МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше на Т1-ВИ, определяют удлиненные миндалины мозжечка, расположенные ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 4 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяют также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. У пациентов с атипичными клиническими проявлениями и недостоверными данными, полученными при стандартном исследовании, нарушения ликворциркуляции могут обнаружить с помощью фазоконтрастных методик. Нарушения ликворциркуляции часто локализованы на уровне цистерны моста и большого затылочного отверстия.

2. Аномалия Арнольда-Киари II

На срединном сагиттальном срезе хорошо видна небольшая задняя черепная ямка треугольной или конической формы. Она плотно выполнена мозжечком и структурами ствола мозга. Мост уплощен, прилежит к скату, зачастую истончен. Вследствие дисплазии намета мозжечка может произойти восходящее вклинение мозжечка. Переднезадний размер IV желудочка уменьшен, может отмечаться смещение его вниз. Продолговатый мозг и мозжечок через расширенное большое затылочное отверстие смещены в шейную дуральную воронку. Иногда отмечают изгиб продолговатого мозга в сагиттальной плоскости. В 50% случаев присутствует сирингогидромиелия.

Супратенториально одна из наиболее часто встречаемых сочетанных аномалий — дисгенезия мозолистого тела. Супратенториальные отделы желудочковой системы расширены. Объем промежуточных ядер может быть увеличен. Расширение затылочных рогов сохраняется и после проведения шунтирующих операций.

КТ

Определяют расширение желудочков мозга различной степени выраженности. На своем привычном месте не визуализируют IV желудочек из-за его смещения книзу. Протрузию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и степень смещения зачастую трудно определить. Расширение большого затылочного отверстия и позвоночного канала. Можно обнаружить гипоплазию серпа и намета мозжечка. Средний мозг удлинен каудально и инвагинирует в мозжечок. Верхние отделы мозжечка могут смещаться супратенториально через гипоплазированную вырезку намета мозжечка.

УЗИ

Аномалию АК I можно заподозрить при исследовании головного мозга плода в сагиттальной плоскости, когда большая цистерна мозга резко уменьшена или ее не визуализируют. Форма мозжечка при этом не меняется. Для аномалии АК II при УЗИ характерно отсутствие изображения большой цистерны в горизонтальной и сагиттальной плоскости, мозжечок деформирован и смещен каудально. Критерии спинномозговой грыжи плода при УЗИ-диагностике — нарушение целостности позвонков, отсутствие их задних дуг, кожи и мышц над дефектом. В сагиттальной плоскости возможна оценка изгибов позвоночника.

Алгоритм исследования

Пренатальная диагностика аномалии АК I не имеет четких эхографических характеристик и поэтому крайне субъективна.

Дифференциальный диагноз

Диагностика аномалии АК I в большинстве случаев не вызывает проблем. Причиной вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие могут быть объемный процесс в задней черепной ямке, укорочение свободного края намета мозжечка с пролабированием в заднюю черепную ямку базальных отделов гемисфер большого мозга.

Аномалия АК II всегда связана с некоторыми формами спинального дисморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефалией. Спинномозговую грыжу при АК II необходимо дифференцировать с крестцово-копчиковой тератомой I типа (опухоль расположена снаружи от позвоночника и не имеет пресакрального компонента). В отличие от спинномозговой грыжи при тератомах позвоночник не вовлечен в патологический процесс, при проведении цветного допплеровского картирования может быть обнаружен внутриопухолевый кровоток.

Синдром Арнольда-Киари: Лечение

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

Профилактика

Источники (ссылки)

Краниовертебральная патология / Под ред. Д.К. Богородинского, А.А. Скоромца — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

  1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
  2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
  3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
  4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

  • повышенный тонус мышц шейного отдела;
  • нарушения речевых функций;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • отклонения при глотании;
  • частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
  • ощущение вращения окружающей обстановки;
  • непродолжительные обмороки;
  • перепады давления при резких движениях;
  • атрофия языка;
  • сиплость голоса;
  • нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
  • приступы онемения;
  • нарушения в тазовых органах;
  • ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

  • приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
  • частые боли в области головы;
  • приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

  • изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
  • нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в 100 лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.

Что это такое?

Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.

То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).

Наглядная демонстрация заболевания

Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».

Особенности аномалии Арнольда-Киари:

  • есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
  • с жизнью совместима 1-2 степень;
  • низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
  • мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
  • мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
  • нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
  • провоцирует развитие болезней ЦНС;
  • симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
  • лечится хирургическими методами;
  • до изобретения МРТ трудно диагностировалась.

Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.

Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.

Причины

Выделяют три анатомические причины порока:

  1. Размер черепной задней ямки меньше нормы.
  2. Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
  3. Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

  • краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
  • прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
  • родовая травма черепа;
  • осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
  • черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
  • интракраниальные или внутричерепные опухоли;
  • водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
  • генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

1 тип заболевания

При 1 степени мальформации смещаются вниз мозжечковые 1―2 миндалины в позвоночный канал. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть.

2 тип

При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный (аномально развитый) мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой (апноэ), нарушение глотательной функции.

Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:

  • спинномозговой грыжей (менингоцеле) в пояснице;
  • черепно-мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле);
  • стенозом (сужением) ликворных путей;
  • сирингомиелией (кистой в спинном мозге);
  • гидроцефалией.

Важно! Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти.

3 тип

При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.

Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.

4 тип

Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Сопровождается сужением/отсутствием отверстий для оттока ликвора. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.

У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Инвалидность 1―3 группы оформляют сразу после постановки диагноза.

Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Название синдрома Характер проявления Симптомы аномалии
Церебральный (мозжечковый) Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз) Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела.

Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения).

У детей отмечается умственная недостаточность

Гипертензионно-гидроцефальный Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозга Распирающая головная боль.

Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке.

Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой.

Бульбарно-пирамидный Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга Паралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище.

Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы.

Онемение участков кожи, тела.

Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции.

Вертебробазилярной недостаточности Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия) Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания.

Ухудшение мышечной силы.

Нарушения зрения, слуха.

Корешковый Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка Онемение в области лица, языка.

Нарушения глотания, речи, слуха.

Сирингомиелитический Развитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространстве Пропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения).

Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника.

Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

Признаки 1 типа аномалии

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

  • головокружение;
  • перед глазами мелькание «мушек»;
  • шум в ушах;
  • слабость.

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

  • систематическая остановка дыхания;
  • ослабление глоточных мышц;
  • синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Признаки 3 степени

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

Признаки 4 типа

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Диагностика

Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный (пациента) анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом.

Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.

Важно! Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарств Действие Цель применения
Нестероидные противовоспалительные средства Предупреждают и лечат воспаление тканей Устраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады Обезболивают
Миорелаксанты Снимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии Выводят жидкость, снижают давление Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
Нейропротекторы Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
Метаболики Нормализуют обменные процессы
Витамины группы В Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
Антиоксиданты Подавляют окисление, образование радикалов
Вазодилататоры Сосудорасширяющие
Ангиопротекторы Укрепляют сосудистые стенки

Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Хирургическое лечение проводят при неэффективности лекарственной терапии в течение 60―90 дней, риске инвалидности, смерти.

Виды операций при мальформации Арнольда-Киари:

Тактика Особенности
Ламинэктомия Удаляют дужку атланта
Шунтирование, дренаж В область скопления ликвора вводят трубку для оттока избытка жидкости в брюшную либо грудную полость
Декомпрессия черепной ямки (повышает риск смерти) Удаляют позвонков «атлант», «аксис», фрагмент затылочной кости, рассекают концевую нить, делают пластику мозговой оболочки, вырезают спайку, другие манипуляции
Подзатылочная декомпрессионная краниотомия
Трепанация + ремоделирование костей

Справка! Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает.

Прогноз на жизнь

Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.

При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.

Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.

Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.

Что нужно запомнить?

  1. Аномалию Арнольда-Киари относят к наследственным патологиям с непредсказуемым течением.
  2. Среди причин указаны пороки развития мозга и черепа, травмы, инфекции.
  3. Первый тип чаще не влияет на продолжительность жизни, трудоспособность.
  4. Вторая степень тяжести требует своевременного проведения операции.
  5. Наиболее опасной аномалией считается 3 тип тяжести.
  6. Аномалия 4 степени по современной классификации больше подходит к аномалии Денди-Уокера, но также опасна для жизни.
  7. Благоприятный прогноз жизни врачи дают лишь пациентам с 1 типом аномалии Арнольда-Киари.

Список литературы

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.


Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Киари подобный порок и сирингомиелия у собак

Киари подобный порок и сирингомиелия у собак

Киари подобный порок развития связан с несоответствием размеров каудальной ямки черепа с ее содержимым, мозжечком и стволом мозга. В результате этой несовместимости невральные структуры перемещаются через форамен магнум (большое затылочное отверстие), вызывают обструкцию водопровода и нарушают отток ликвора. В результате развивается сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости и в них скапливается жидкость.

Типичная МРТ-картина Киари подобного порока и сирингомиелии у собак по данным Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007). Звездочкой обозначено скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Первичными клиническими признаками заболевания являются боль и расстройства, характерные для повреждения дорсального рога спинного мозга.

Патогенез

Теория возникновения сирингомиелии

Порок развития Киари, обструкция большого затылочного отверстия, предотвращают передачу систолической пульсовой волны на ликвор, а затем дальнейшую ее передачу к дистальным участкам. Пульсовое давление вместо этого передается и отражается в ткани спинного мозга, вызывая увеличение интрамедуллярного давления и уменьшение давления субарахноидально.

Кроме того из-за частичной обструкции ликвор, перемещаемый каждой систолой через более узкий проход, вызывает высокую скорость потока вентрально в пределах большого затылочного отверстия. Эти высокоскоростные потоки, согласно эффекту Вентури (эффект Вентури является следствием закона Бернулли, доказывающему, что давление газа или жидкости обратно пропорционально скорости их движения), уменьшают гидростатическое давление в субарахноидальном пространстве. Изменения в давлении вызывает “эффект всасывания” в спинной мозг. Постоянное давление в спинном мозге заканчивается внеклеточным накоплением жидкости и, в конечном счете, сирингомиелией.

Распространенность заболевания

Заболевание Киари подобным пороком поражает животных независимо от пола. Поскольку фактор риска — это несколько укороченный череп, то чаще болезнь встречается у представителей брахицефалических пород и у собак миниатюрных размеров: грифоны, йоркширские терьеры, пекинесы, померанский шпиц, чихуахуа, мопс, карликовый пинчер. У кошек данное заболевание не зарегистрировано, однако у этих животных существует подобная патология — аномалия Арнольда-Киари.

Проявления болезни могут возникать, начиная с 3-х месяцев, но могут обнаружиться и в любом другом возрасте. У 45% заболевших собак симптомы проявляются на первом году жизни, в 40% случаев — между 1 и 4 годами, в 15% после 4-х лет

Клинические симптомы

Самый выраженный симптом данного заболевания — это боль. Однако локализовать место ее возникновения достаточно сложно. Бывает, что собака неожиданно начинает лаять или скулить, может появиться некоторый тремор конечностей. У животного с незначительными полостями, заболевание может проходить бессимптомно, в некоторых случаях собака начинает расчесывать область уха или шеи.

Могут также развиться неврологические симптомы, связанные с повреждением вентрального рога спинного мозга, слабость и атрофия мышц грудных конечностей, атаксия тазовых конечностей. Иногда наблюдаются судорожные припадки, похожие на эпилептические, паралич черепно-мозговых нервов.

Клиническое течение болезни

У некоторых собак болезнь развивается стремительно и может привести к гибели. У других ухудшение наблюдается в течение длительного времени, иногда нескольких лет. Восстановление и регресс неврологического дефицита может наблюдаться на протяжении нескольких месяцев после появления первых симптомов.

Диагноз

Диагноз ставиться в первую очередь на основании данных МРТ С их помощью можно увидеть сместившиеся в большое затылочное отверстие мозжечок и спинной мозг. Наблюдается типичная желудочковая дилатация, отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия, наличие полостей заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Компьютерная и обычная рентгенография неинформативны. В некоторых случаях на основании данных миелографии можно предположить наличие патологии (рис. 1).

Электроэнцефалография так же может помочь в постановке диагноза (рис. 2).

Рис. 1. Редкий случай постановки диагноза на основании данных миелографии у собаки чихуахуа, кобель, 2 года. Скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга (указано стрелкой), расширены желудочки мозга.
Рис. 2. Собака, йоркширский терьер, 5 лет. Часто встречаемая ЭЭГ у собак с Киари подобным пороком развития. Изменения на ЭЭГ неспецифичны и могут проявляться при других патологических состояниях, например, при умеренной гидроцефалии. Но значительно отличается от энцефалограммы при энцефалите или объемном процессе (опухоли в головном мозге).

Исследование ликвора необходимо в дифференциальной диагностике энцефалитов. Также обязательно должен быть проведен биохимический анализ крови, включающий в себя исследование желчных кислот, что весьма важно в дифференциальной диагностике гепатоэнцефалопатии.

По концентрации сывороточных желчных кислот нельзя дифференцировать болезни печени. Однако если их концентрация после приема корма сильно возрастает (более 150 ммол/л), то можно предполагать наличие цирроза или портосистемное шунтирование. У собак мелких и карликовых пород возможно сочетание этих двух патологий, что вынуждает сначала провести операцию по лигированию портосистемного шунта с помощью амероидного констриктора, а затем, если неврологические симптомы остаются, принимать меры по лечению Киари подобного порока и сирингомиелии ( рис.3-а, б, в).

Рис. 3-а. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе.
Рис. 3-б. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе.
Рис. 3-в. Собака породы йоркширский терьер, 1.5 года. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе, смещение мозжечка и спинного мозг в большое затылочное отверстие; типичную желудочковую дилатацию; отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия; наличие полостей, заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Сирингомиелия может встречаться не только при смещении мозжечка в увеличенное затылочное отверстие, но и при других патологиях: грыжи диска, воспалительные болезни: гранулематозный менингоэнцефаломиелит, атлантоаксиальный вывих, неоплазия, дискоспондилит, врожденные заболевания позвоночника, – для принятия правильного решения во всех этих случаях необходимо проведение МРТ.

Дифференциальный диагноз

На рисунке 4 мы видим скопление жидкости в области краниальных сегментов спинного мозга, при этом смещение мозжечка отсутствует, о чем свидетельствует наличие ликвора между ним и затылочной костью. При этом мы видим компрессию спинного мозга зубом С2, что также может нарушать движение ликвора в области затылочного отверстия.

Выбор метода лечения и проводимой в этом случае операции будет совершенно иным.

Ход проводимого лечения изображен на рисунке 4а-в.

Рис. 4. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Толстой стрелкой указано скопление жидкости в области первых шейных сегментов. Тонкой стрелкой обозначена компрессия спинного мозга в области С1-С2 сегментов. Жидкость между костью и мозжечком показана черными стрелками.
Рис. 4-а. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Этап операции (оперативный доступ) для дорсальной стабилизации С1-С2.

Рис. 4-б. Собака породы той-терьер, возраст- 1 год, кобель. Этап операции (проведение лигатурной проволоки) для дорсальной стабилизации С1-С2.
Рис. 4-в. Рентгеновский снимок собаки породы той-терьер,возраст — 1год, кобель. Дорсальная стабилизация С1-С2 лигатурной проволокой

Основная цель лечения данного заболевания – снижение боли. Возможно проведение операции – черепно-цервикальной декомпрессии.

Рис. 1-а. Собака породы йоркширский терьер, 1.5 года. Проведена черепно-цервикальная декомпрессия. Первый этап операции — доступ к затылочной кости.
Рис. 1-б. Заключительный этап операции – удалена часть затылочной кости.

После оперативного лечения уменьшение неврологического дефицита наблюдается у 80% пациентов, 20% животных погибает. У 45% прооперированных наблюдается удовлетворительное качество жизни (Rusbridge 2007). У остальных, несмотря на улучшение состояния, качество жизни остается неудовлетворительным.

В 25% случаях у прооперированных животных спайки ткани по большому затылочному отверстию заканчиваются переобструкцией. У 50% пациентов с удовлетворительным качеством жизни, в конечном счете, ухудшается неврологический статус (Dewey и другие 2005, Rusbridge 2007).

На примере 80-ти пациентов нашей клиники при различном выборе лечения Киари подобного синдрома и сирингомиелии, можно наблюдать следующие результаты:

  • 10-ть животных погибло при поступлении в клинику;
  • 12-ть от лечения отказались, судьба их неизвестна;
  • 5-ть погибли в раннем послеоперационном периоде в виду тяжелого предоперационного состояния;
  • 35-ть прооперированно, улучшение состояния наблюдалось у всех. Из них 10-ть проходили консервативное лечение, которое не привело к успеху, у 5-ти остался низкий уровень жизни, еще у 5-ти — рецидив заболевания;
  • в 5-ти случаях лечение не проводилось, состояние нормализовалось без него;
  • у 13-ти пациентов проводилось только консервативное лечение, у 5-ти из них рецидивы наблюдались с интервалами 3-5 мес.

Консервативное лечение

Консервативное лечение включает в себя три основные группы препаратов: средства, уменьшающие продукцию ликвора; обезболивающие и кортикостероиды.

Фуросемид, омепрозол, диакарб

Лечение следует начать с приема этих препаратов, для некоторых пациентов этого достаточно для стабилизации состояния. Адекватная терапия нейропатических болевых синдромов возможна при применении прежде всего антиконвульсантов.

Антиконвульсанты, прегабалин, Габапентин (Gabapentin) — Нейронтин Топирамат

По структуре топирамат относится к классу сульфат-замещённых моносахаридов. Основной механизм его действия заключается в ингибировании карбонатной ангидразы, усилении GABA, блокаде Na+ и Ca++ каналов и антагонизме с глутаматом. Из всех антиконвульсантов топирамат имеет самый широкий механизм действия.

В исследовании на CAT-модели в 2004 году исследователи Storer и Goadsby обнаружили, что механизм действия топирамата может заключаться в ингибировании активации нейронов. Топирамат уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейрона в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на натриевые каналы от состояния нейрона.

Топирамат потенцирует активность GABA в отношении некоторых подтипов GABA-рецепторов (в т.ч. GABAA-рецепторов), а также модулирует активность самих GABAA-рецепторов, препятствует активации каинатом чувствительности. Каинат/АМПК-рецепторов к глутамату, не влияет на активность N-метил-D-аспартата в отношении NMDA-рецепторов. Эти эффекты препарата являются дозозависимыми при концентрации топирамата в плазме от 1мкМ до 200 мкМ, с минимальной активностью в пределах от 1 мкМ до 10 мкМ.

Считается, что антидепрессанты оказывают анальгетический эффект по трём основным механизмам:

  1. Уменьшают депрессию.
  2. Потенцируют действие анальгетиков или эндогенных опиатных пептидов.
  3. Обладают собственными анальгезирующими свойствами, которые заключаются в длительной пролонгации синаптической активности норадреналина и серотонина.

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин, кломипрамин

Их фармакологическое действие заключается в ингибировании обратного захвата норадреналина и серотонина, что ведёт к накоплению данных нейромедиаторов в области рецепторов.

Кортикостероиды

Они также являются препаратами выбора, если боль сохраняется.
Допустимо сочетание нескольких средств разных групп одновременно.
Окончательно данная проблема еще не решена, единого метода лечения пока не выработано. Это, скорее всего, связано с недолгой историей возникновения и развития МРТ — диагностики, ведь без проведения такого исследования диагноз Киари подобный порок и сирингомиелияпоставить невозможно.

Хирургическое лечение

Операцией выбора при данной патологии может быть вентрикуло-перитонеальное шунтирование, а также операция по шунтированию первых сегментов спинного мозга с использованием вентрикуло-перитонеального шунта без клапана. Для этого проводится дорсальная ламинэктомия (удаление дуги позвонка). Затем в полость кисты спинного мозга устанавливается шунт, который отводит жидкость в ткани шеи.

Предложенные в медицине операции при сирингомиелии

У людей, как правило, выполняют следующие виды нейрохирургических вмешательств:

  • Сиринго-субарахноидальное шунтирование;
  • Сиринго-перитонеальное шунтирование;
  • Сиринго-плевральное шунтирование;
  • Вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
  • Люмбо-перитонеальное шунтирование;
  • Сиринго-цистерностомия;
  • Декомпрессия ЗЧЯ (задней черепной ямки) при аномалии Арнольда–Киари;
  • Фенестрация отверстия Мажанди;
  • Резекция миндалин мозжечка;
  • Дуропластика ЗЧЯ;
  • Резекция зубовидного отростка СІІ позвонка;
  • По поводу основной патологии (опухоли, грыжи и т.д.).

На краниовертебральном переходе наиболее часто выполняют:

  1. Операцию Гарднера, включающую краниовертебральную декомпрессию с восстановлением пассажа жидкости через отверстие Мажанди, пломбировку входа в центральный канал. Кроме того при необходимости — субпиальную резекцию миндалин мозжечка с подшиванием их к твердой мозговой оболочке.
  2. Операцию Гарднера в сочетании с сиринготомией во входной зоне задних корешков или в наиболее истонченной части спинного мозга над кистой.
  3. Костно-дуральная декомпрессия с сиринготомией и вентрикуло-субарахноидальное шунтирование.

Все операции на краниовертебральном переходе необходимо заканчивать реконструкцией большой затылочной цистерны (Благодатский М.Д. и соавт., 1993). В ветеринарной практике тоже возможно использование методики некоторых из этих операций. Показания для них определяются строго индивидуально. Выбор операции, затем ее проведение возможны только после определения основного патогенетического звена и тщательно проведенной диагностики с применением МРТ.

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Также существует предложенный алгоритм проведения лечебных мероприятий при киари подобном пороке и сирингомиелии у собак ( приложение ). (Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007)

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Прогноз при данном заболевании зависит от эффективности лечения. Более половины собак могут жить еще в течение длительного срока, в нашей практике были пациенты, прожившие более 9 лет при правильно подобранном лечении. У некоторых животных остается неврологический дефицит, который не мешает поддерживать нормальное качество жизни.

У кошек Киари подобный порок и сирингомиелия не зарегистрированы, однако у этих животных существует подобная патология — аномалия Арнольда-Киари (образование грыжи спинного мозга и мозжечка в сочетании с миеломенингоцеле) или затылочной дисплазией (неполное окостенение супраокципитальной кости).

Главной отличительной чертой Киари подобного порока и сирингомиелии у собак от аномалии Арнольда – Киари является отсутствие увеличенного затылочного отверстия и спинномозговой жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Клинический пример развития аномалии Арнольда-Киари у кошки

В клинику поступил кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции.

При проведении неврологического обследования выявлена сенситивная атаксия и отсутствие болевой чувствительности на всей поверхности тела, что указывает на повреждение области таламуса. На МРТ выявлена дивентрикулярная гидроцефалия аномалия Арнольда-Киари 2-ой степени.

Рис.1а. Кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции по типу сенситивной атаксии.
Рис. 1-г. Заключительный этап декомпрессии – удалена большая часть затылочной кости.

Проведена операция по черепно-цервиальной декомпрессии.
В течение полутора месяца отмечено полное восстановление чувствительности у данного животного.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *