Анапластическая эпендимома спинного мозга

Эпендимомы (краткая информация)

Эпендимомы — это редкий вид рака центральной нервной системы (специалисты называют его опухоль ЦНС). В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о том, как часто она встречается, почему ею заболевают дети, какие бывают симптомы, как составляют план лечения и как лечат детей, какие у них шансы вылечиться от злокачественной опухоли мозга.

Что такое эпендимомы?

Эпендимомы – это опухоли центральной нервной системы (ЦНС‎). Они относятся к сόлидным опухолям и появляются из-за мутации клеток головного или спинного мозга . Так как эти опухоли вырастают в центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли ЦНС‎. То есть это не метастазы‎ от других злокачественных опухолей, которые выросли в других органах и их раковые клетки проникли в центральную нервную систему.

Эпендимомы бывают разной степени злокачественности. Поэтому некоторые опухоли вырастают медленнее, а другие — быстро. Но череп человека снаружи имеет границы из костей, а внутри него мало пространства для ткани, которая продолжает расти и которая иногда может давить на жизненно важные области мозга. Поэтому даже если эпендимома растёт медленно, она всё равно может угрожать жизни ребёнка.

Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?

Эпендимомы возникают из мутировавших эпендимных клеток. Эпендимные клетки или эпендимоциты – это такие клетки, которые изнутри выстилают желудочки мозга‎ и спинномозговой канал. Именно поэтому этот вид опухоли вырастает внутри системы желудочков мозга и в спинномозговом канале.

Чаще всего (около 60 %) врачи находят эпендимомы в четвёртом желудочке в задней черепной ямке . Оттуда они часто прорастают в мозжечок‎, в ствол головного мозга‎ и в верхний шейный отдел спинного мозга. Специалисты называют такой рост опухоли инфратенториальным.

Около 30 % эпендимом находятся в области боковых желудочков большого мозга и в области третьего желудочка в промежуточном мозге . Специалисты называют такой рост опухоли супратенториальным. 10 % эпендимом вырастают в спинномозговом канале. Такой рост опухоли специалисты называют интраспинальным.

У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (по классификации ВОЗ II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза специалисты находят метастазы‎ в центральной нервной системе. А метастазирование‎ за пределами центральной нервной системы, например, в лёгких и/или в лимфоузлах встречается крайне редко.

Как часто у детей встречаются эпендимомы?

Эпендимомы – это очень редкие опухоли. В группе болезней, которую специалисты называют „первичные опухоли ЦНС“, они составляют лишь около 10 %. Этим видом рака дети могут заболеть в любом возрасте. Но чаще всего этот вид опухоли встречается у детей в возрасте до 3-4 лет. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „эпендимома“, около 6 лет.

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Какие бывают гистологические типы эпендимом?

Свойства опухолевой ткани у эпендимом очень разнообразны. То есть эпендимомы внутри себя отличаются по строению опухолевой ткани (специалисты говорят о гистологическом варианте ткани). Бывают эпендимомы низкой степени злокачественности. Это значит, что их клетки делятся медленно, и сама опухоль растёт тоже медленно. Клетки эпендимом более высоких степеней злокачественности делятся очень быстро, сами опухоли имеют другие качества и растут они агрессивно.

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ‎) разделяет эпендимомы по их гистологическому строению ткани на следующие типы (классификация ВОЗ‎):

  • Субэпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно.
  • Миксопапиллярные эпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно, чаще всего появляются в области спинномозгового канала.
  • Эпендимомы II степени злокачественности по ВОЗ: как правило растут медленно, с небольшой склонностью к агрессивному росту. В зависимости от того, как выглядит большинство раковых клеток под микроскоп‎ом, их разделют внутри группы на несколько вариантов.
  • Анапластические эпендимомы III степени злокачественности по ВОЗ: это опухоли, у которых есть все признаки агрессивного роста.

Невозможно провести точную границу между эпендимомами II и III степени злокачественности, только основываясь на гистологическом анализе ткани опухоли. Поэтому невозможно сказать заранее, что опухоль относится ко II или к III степени. Только наблюдая, как действительно растёт опухоль, можно говорить о её степени злокачественности.

Почему дети заболевают эпендимомой?

Исследователи до конца не знают, почему возникают эпендимомы, какой механизм срабатывает в организме и появляется опухоль. Известно, что риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг. Например, когда его лечили от острого лейкоз‎а или от рака глаза (ретинобластома‎). У детей с нейрофиброматоз‎ом 2 типа (NF 2) повышается вероятность заболеть эпендимомой в области позвоночника.

Какие бывают симптомы болезни?

Также, как и у других опухолей мозга, симптом‎ы эпендимомы зависят прежде всего от возраста ребёнка, где именно в центральной нервной системе выросла опухоль и насколько она уже успела разойтись по организму. При этом специалисты говорят об общих симптомах (неспецифические) и о локальных симптомах болезни (специфические).

Неспецифические общие симптомы появляются независимо от того, где именно выросла опухоль. Вообще эти симптомы появляются и при других заболеваниях, которые не имеют отношения к опухолям ЦНС. Например, у ребёнка болит голова и/или болит спина, появляются головокружение, потеря аппетита, по утрам рвота натощак, ребёнок теряет в весе, начинает быстрее утомляться, его работоспособность снижается, теряется концентрация, меняются личностные свойства ребёнка, его поведение, есть задержки в развитии.

Эти симптомы появляются, когда внутри черепа постепенно начинает расти давление на структуры мозга. Сдавливать может сама опухоль, которая растёт, и/или из-за опухоли (как, например, при медуллобластоме) нарушается циркуляция и отток спинномозговой жидкости (ликвор, спинномозговая жидкость‎). Из-за нарушения оттока ликвора у ребёнка может появиться водянка головного мозга (гидроцефалия‎). Если водянка появляется у детей грудного и младшего возраста, когда роднички ещё не закрылись, то у них голова сильно увеличивается в объёме (макроцефалия‎).

Специфические симптомы могут указывать на то, в каком именно месте центральной нервной системы выросла опухоль и работу каких центров управления она нарушает. Например, если эпендимома выросла в районе мозжечка, то у ребёнка могут нарушаться походка и равновесие. Если опухоль вырастает в большом мозге, то у ребёнка появляются приступы судорог‎, а если она растёт в области спинного мозга, то у детей парализует какой-то участок организма. Если у ребёнка появляются проблемы со зрением, с сознанием и со сном, это также может указывать на место, в котором выросла опухоль (хотя эти симптомы часто бывают менее информативными).

Как диагностируется эпендимома?

Если история болезни ребёнка (анамнез‎) и результаты наружного осмотра дают педиатру подозрение на злокачественную опухоль в центральной нервной системе, то врач направляет его в клинику, которая специализируется на детской и подростковой онкологии (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы . Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка эпендимома, ещё раз тщательно изучают историю болезни, проводят наружный осмотр и неврологическое обследование. Затем назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), реже – компьютерная томография‎. С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли у ребёнка опухоль, а может быть уже и метастазы‎ в головном мозге и в спинномозговом канале. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка водянка головного мозга‎.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани (биопсия‎) и изучают её под микроскопом. В зависимости от вида рака и конкретной ситуации пациента могут назначаться дополнительные обследования.

За последние годы резко выросло количество гистологических исследований. Информация, полученная по их результатам, позволяет ставить более точный диагноз. По некоторым особым характеристикам опухоли, которые видят специалисты, можно предполагать вероятное течение болезни (например, как опухоль будет расти). В будущем ожидается, что эти гистологические особенности будут иметь значение для выбора тактики лечения.

В зависимости от конкретной формы болезни и индивидуальной ситуации пациента могут назначаться дополнительные исследования и анализы.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Как лечат эпендимому?

Детей с эпендимомой должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в различные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте друг с другом. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей и подростков с эпендимомой состоит из операции (цель удалить саму опухоль), сеансов лучевой терапии , а также большинство детей получают курсы химиотерапии. Детям младшего возраста химиотерапию проводят до облучения, чтобы выиграть больше времени до начала сеансов лучевой терапии.

Операция

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет операция‎ (операция по удалению опухоли). Как показывает практика, результат операции имеет прямое влияние на далнейший ход болезни. Если было возможно удалить опухоль полностью, то у детей, как правило, более благоприятный прогноз болезни чем у тех детей, у которых опухоль невозможно было удалить полностью (к моменту операции эпендимома уже успела разрастись).

Если во время начальной операции было невозможно удалить опухоль полностью, то врачи пытаются идти на повторную операцию (иногда до начала лечения, иногда — уже во время лечения). Но повторная операция возможна только тогда, если негативные последствия операции и риски осложнений от неё являются допустимыми.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в очень труднодоступном месте. Это особенно касается тех опухолей, которые выросли в четвёртом желудочке и в мосто-мозжечковом углу . Очень часто эти эпендимомы невозможно удалить полностью. Если бы специалисты шли на их полное удаление, то колоссально бы выросли риски того, что во время операции повредится здоровая мозговая ткань, которая отвечает за жизненно важные процессы.

Как лечат после операции

После операции большинство детей получает сеансы лучевой терапии и курсы химиотерапии . Как именно ребёнка будут лечить дальше, зависит, в первую очередь от того, какой у него тип эпендимомы, и какую часть опухоли смогли удалить во время операции.

Эпендимомы I степени злокачественности

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых нейрохирург полностью удалил опухоль, как правило, дальше не лечат. Но лечащие врачи составляют план, когда ребёнок должен приходить на контрольный осмотр. Через регулярные промежутки времени специалисты проводят осмотр организма и делают контрольные снимки.

Эпендимомы II и III степени злокачественности:

Для опухолей таких степеней злокачественности, как например, эпендимома II степени злокачественности (по классификации ВОЗ) или анапластическая эпендимома III степени злокачественности, лечения только видимой опухоли недостаточно.

То есть даже если эти типы опухоли были полностью удалены во время операции, врачи всегда исходят из того, что в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы. Именно поэтому у детей с этими типами опухоли позднее вырастает вероятность того, что в том участке, где первоначально росла опухоль, она снова вырастет (в этом случае специалисты говорят о локальном рецидиве). У детей с этими формами эпендимом бывает (хоть и реже) возврат болезни (рецидив) в других участках мозга, удалённых от места первоначального роста, или в спинном мозге.

Именно поэтому после операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Облучают остаток опухоли, либо весь регион, где выросла опухоль с тем, чтобы у ребёнка позднее не было рецидива болезни. Если дополнительно проводятся курсы химиотерапии, то их цель также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

Полезно знать: какая форма нехирургического лечения будет проводиться после операции, зависит, в первую очередь от того, каким типом эпендимомы болен ребёнок, насколько опухоль успела дать метастазы‎, в каком объёме смогли удалить опухоль во время операции, а также от возраста ребёнка на тот момент, когда ему поставили диагноз.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков эпендимомой или с рецидивом этих видов опухолей лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, и по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если форма болезни ребёнка не подходит под те критерии, которые описаны для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций. Чтобы обеспечить высокое качество лечения исследовательская группа конкретного протокола, как правило, разрабатывает подробные терапевтические рекомендации. И когда к ним обращаются лечащие врачи, они их консультируют при выборе оптимальной терапии для каждого конкретного ребёнка.

В Германии в конце 2011 года закончил работу многолетний протокол HIT 2000 (исследование оптимизации терапии для детей и подростков с эпендимомой). В этом протколе раотали многочисленные детские клиники по всей Германии и Австрии. Сейчас в стадии разработки находится преемник этого протокола, европейский протокол SIOP Ependymoma II. Новый протокол должен начать работу в 2015 году. Тогда заболевших детей из Германии будут брать на лечение в этот протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

  • Временный регистр HIT 2000 (сокращённое название I-HIT-MED): детей с эпендимомой, которых сейчас или в будущем не могут пролечивать по протоколу клинического исследования, или они сами отказываются лечиться по требованиям клинического исследования, регистрируют в терапевтический регистр (временный регистр HIT 2000 / регистр I-HIT-MED). Эти дети получают индивидуальный план лечения, то есть в зависимости от конкретной формы болезни. Поэтому специалисты составили терапевтические рекомендации, за основу был взят протокол HIT 2000. Этими терапевтическими рекомендациями могут пользоваться все врачи в Германии. Регистром руководит исследовательский офис HIT-MED, который находится в детской клинике при университетской клинике г. Гамбург (руководитель исследовательскорй группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
  • Протокол HIT-REZ 2005: другим исследованием оптимизации терапии является протокол HIT-REZ 2005 (это часть исследования E-HIT-REZ 2005), по которому лечат детей с рецидив‎ом эпендимомы. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при университетской клинике г. Эссен (рукводитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Обращаем внимание: этот протокол больше не берёт новых пациентов с 01.01.2013 г. Новых пациентов с рецидивом лечат по терапевтическим рекомендациям, которые разработал центральный исследовательский офис. Эти рекомендации составлены на основе протокола E-HIT-REZ 2005. В ближайшее время для этих детей должен открыться терапевтический регистр.

Какие шансы вылечиться от эпендимомы?

Шансы на выздоровление в очень большой степени зависят от того, какую часть опухоли возможно было удалить во время операции.

У детей и подростков, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевый регион, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти. Если опухоль не смогли удалить полностью и ребёнок также получал облучение на опухолевый регион, то медицинская статистика по 10-летней выживаемости говорит только о 30 до 40 % вылеченных детей.

Если болезнь возвращается, то есть у ребёнка наступает рецидив эпендимомы, то специалисты, как правило, ещё раз проверяют, насколько возможно идти на новую операцию и на облучение. Практика показывает, что сегодня доступна новая специальная техника облучения (точнее говоря радиохирургическое облучение, или стереотаксическая радиохирургия ), которая способна продлевать время жизни. Кроме того, рецидивы эпендимом чувствительны к препаратам химиотерапии. Поэтому эта форма лечения также способна улучшить прогноз детей и подростков с рецидивом эпендимомы.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с эпендимомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с этим видом опухолей мозга. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Когда мы говорим о выздоровлении, то здесь этот термин в первую очередь надо понимать как „отсутствие опухоли“. Потому что современные методы лечения хотя и могут избавить ребёнка от злокачественной опухоли, но они, как правило, связаны с нежелательными осложнениями и поздними последствиями. Поэтому обычно за всеми детьми после лечения ещё долгое время наблюдают врачи. Если необходимо, то дети проходят интенсивную реабилитацию .

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Список литературы:

Эпендимальные клетки: виды и функции в организме

Функционирование нервной системы зависит от большого числа специализированных клеток, которые внутри или вне мозга отвечают за совместную работу с остальным телом для поддержания его функционирования активным. Эпендимальные клетки являются одним из элементов, которые играют ключевую роль в этом .

Далее мы увидим, что такое эпендимальные клетки и как они связаны с деятельностью мозга и нервной системы в целом.

  • Связанная статья: «Части человеческого мозга (и функции)»

Эпендимальные клетки: определение

Тип эпителиальных клеток известен как эпендимальные клетки, которые связаны с полостями тела, через которые циркулирует спинномозговая жидкость. Он также является частью глиальных клеток, которые разделяют пространство с нейронами в нервной системе, хотя его функция заключается не в передаче сигналов на полной скорости.

Таким образом, эпендимные клетки являются частью большого семейства микроскопических элементов, среди которых мы находим компоненты, например, микроглию или астроциты, все они представители нейроглии .

Какова его функция?

В настоящее время считается, что основных функций эпендимных клеток две.

С одной стороны, объединяясь, они создают мембраны, которые сохраняйте спинномозговую жидкость, циркулирующую через эпендимальный канал спинного мозга (своего рода канал, проходящий через позвоночник) и желудочки головного мозга, препятствующие его проливу через другие ткани и в области тела, где это не должно быть. Другими словами, они покрывают пространства циркуляции этого вещества.

С другой стороны, считается, что эпендимные клетки делают возможным создание самой спинномозговой жидкости, как мы увидим. Это очень важно, потому что, хотя последний является относительно бедным веществом во множестве ценных для клеток соединений (если сравнивать его с кровью), он позволяет всей нервной системе функционировать хорошо и иметь дополнительную защиту от возможные инциденты.

Что такое спинномозговая жидкость?

Чтобы хорошо понять ту роль, которую эпендимные клетки играют в нашем организме, необходимо понять, почему в нашей нервной системе циркулирует спинномозговая жидкость. Спинномозговая жидкость выполняет следующие функции:

1. Амортигуа

Это вещество образует своего рода жидкий матрац, который непосредственно защищает многие области нервной системы (которая, как вы помните, полна хрупких и деликатных частей) от ударов. Оставляя пространство между тканями, в котором есть вещество, похожее на воду, деформация, вызванная воздействием, не ухудшает состояние других участков : действует как брандмауэр

2. Он служит для регулирования уровня веществ

Эта жидкость создает среду, в которой они изгоняются, и захватывается несколько компонентов, которые отвергают или нуждаются в клетках организма. Таким образом, способствовать поддержанию баланса правильного функционирования организма .

3. Это позволяет захватывать полезные материалы для клеток

В спинномозговой жидкости можно найти элементы, которые клетки могут использовать в качестве сырья для поддержания своего функционирования, восстановления, роста и т. Д.

4. Формируйте нервную систему

Наличие желудочков с жидкой формой детро своего рода «мягкий» скелет, который формирует эту структуру нервной системы и позволяет ему всегда поддерживаться более или менее с одинаковым расположением.

Типы эпендимальных клеток

Существуют типы эпендимных клеток, каждая со своими характеристиками, расположением в нервной системе и способом функционирования. Это танициты, эпендимоциты и эпителиальные клетки хориоидеи .

6. Таницитос

Танициты — это эпендимные клетки, которые покрывают стенки третьего желудочка, глубоко в мозгу, очень близко к структуре нервной системы, известной как промежуточный мозг , Считается, что одной из его основных функций является повышение спинномозговой жидкости благодаря ее тонким расширениям.

  • Может быть, вы заинтересованы: «Диэнцефалон: структура и функции этой области мозга»

7. Эпендимоциты

Эпендимоциты являются наиболее распространенным и многочисленным типом эпендимных клеток, поскольку они присутствуют как в эпендимальном канале, так и в желудочках головного мозга , Его функция очень проста: создать относительно изолирующий барьер, чтобы определенные компоненты не проходили с одной стороны на другую, например, микроскопическая мембрана.

8. Эпителиальные клетки хориоидеи

Наконец, клетки эпителия сосудистой оболочки образуют тип эпендимальной клетки, которая отвечает за формирование сосудистых сплетений, мест, где производится спинномозговая жидкость, а также за создание защитного и изолирующего барьера.

9. Нарушения

Некоторые изменения в этих клетках и в тканях, которые они образуют, могут вызвать их появление расстройства, которые в определенных случаях угрожают жизни пациентов , Например, гидроцефалия, медицинское состояние, при котором образуется слишком много спинномозговой жидкости и расширяется нервная система, давя на костные стенки, которые ее покрывают, и повреждая себя в процессе.

Гипертония или черепная гипотензия Это было бы еще одним примером того, что может пойти не так с этой системой желудочков нервной системы, потому что сбои давления могут серьезно мешать нервной деятельности или даже привести к смерти.

Важный компонент нервной системы

В заключение, эпендимальные клетки являются примером того, в какой степени функционирование нервной системы зависит не только от нейронов. Вокруг этих нервных клеток есть много других, которые, работая скоординированно, позволяют группе выполнять свою работу так, как она должна. На этой периферии биологических процессов еще многое предстоит открыть.

Эпендимома спинного мозга

Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома. Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых. В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).

Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.

Среди доброкачественных эпендимом выделяются:

  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.


Локализация опухоли имеет значение для дальнейшего лечения В зависимости от направленности роста выделяют интрамедуллярную (прорастает в мозговое вещество) и экстрамедуллярную (развивается в окружающих тканях) формы болезни.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.


Исследование ликвора — один из важных диагностических критериев

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия. Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.


Эффективность лечения подтверждается рентгенологическими исследованиями, КТ и МРТ

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Миксопапиллярная эпендимома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Номенклатура

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / Миксопапиллярная эпендимома, МКБ/О 9394/1

Определение

Миксопапиллярная эпендимома встречается исключительно в области конского хвоста или терминальной нити, распространяясь экспансивно, приводит к расширению позвоночного канала (рис.491), часто имеет кисты, кровоизлияния и петрификаты (рис.492).

Рис.491-492

Эпидемиология

13% от всех эпендимом спинного мозга, пик встречаемости 35 лет.

Морфология и локализация

Миксопапиллярные эпендимомы (МЭ) — это опухоли возникающие, как полагают, из эпендимной глии терминальной нити, поэтому они являются интрадуральными экстрамедуллярными поражениями с вовлечением поясничного и крестцового канала .

Представляют собой солидные интрадуральные объемные образования в которых могут встречаться кровоизлияния, обызвествления и кистозная дегенерация. Наиболее часто располагаются в зоне терминальной нити спинного мозга, в позвоночном канале, но могут и выходить за его пределы.

Имеется склонность к кровоизлияниям, но субарахноидальное кровоизлияние не частый их дебют . Макроскопический внешний вид округлой или овальной, плавно окаймленной массы, расположенной в дуральном мешке на уровне конского хвоста . На МРТ эти поражения → или↓T1 иТ2 .

Рис.495-497

Эпендимома крестцовой локализации с кистозной дегенерацией (рис.495-497).

Эпендимомы спинного мозга обладают способностью расширять диаметр позвоночного канала, вызывая атрофию от давления в позвонках, обуславливая рентгенографическое проявление симптома Эльсберга-Дайка (расширение интерпедункулярного расстояния за счет истончения ножек и дужек позвонка).

Рис.498-500

МЭ поясничного отдела позвоночника в виде бугристого объёмного образования (стрелки на рис.498,499) вдоль нитей конского хвоста с ремоделированием задней поверхности тел позвонков и расширением позвоночного канала (головки стрелок на рис.498,500).

Атрофические изменения в позвонках не являются следствием деструкции или прорастанием опухоли, а представляют собой перестройку костной ткани в ответ на увеличивающуюся нагрузку. Со временем позвонки приобретают “гребешковый вид”.

Рис.501-503

МЭ имеют вид объёмного образования в позвоночном канале поясничного отдела позвоночника (стрелка на рис.502).В опухоли часто обнаруживаются петрификаты (стрелка на рис.502), а так же имеется атрофия от давления заднего края тела позвонка напротив образования (головка стрелки на рис.501,502). Имеется расширение сагиттального и фронтального диаметра позвоночного канала по сравнению с неизмененным сегментом (рис.503).

Контрастное усиление

После внутривенного контрастирования МЭ хорошо накапливает контраст, почти гомогенно, при отсутствии кист и петрификатов в ее строме . Накопление контраста гомогенное, если опухоль представлена солидным компонентом, но если в опухоли есть кисты или обызвествления, то контрастирование будет гетерогенным.

Рис.504-506

Преконтрастное исследование Т2 и Т1 (головки стрелок на рис.506). Имеется интенсивное накопление контрастного препарата образованием (стрелки на рис.504-506).

Дифференциальная диагностика

Спинальная невринома (шваннома)

Рис.507-509

Невринома (рис.507, 510), обычно распространяется экстровертебрально через межпозвонковое отверстие и имеет при этом вид “песочных часов” или “гантели” (головки стрелок на рис.508,511), в результате чего происходит расширение межпозвонкового отверстия, а эпендимома располагается в позвоночном канале, вызывая уменьшение сагиттального размера позвонков (головки стрелок на рис.509,512).

Рис.510-512

Нейрофиброма

Множественные нейрофибромы сочетаются с нейрофиброматозом II типа, и, обычно, не велики по размеру. В нейрофибромах редко встречаются обызвествления, а так же кисты и кровоизлияния.

Рис.513-515

Множественные нейрофибромы, расположенные вдоль ветвей конского хвоста (головки стрелок на рис.513), интенсивно накапливающие контрастный препарат (головки стрелок на рис.514,515) у пациента с болезнью Реклингхаузена.

Расширенная терминальная цистерна

Рис.516-518

Расширенная терминальная цистерна — врожденная аномалия, не изменяется при динамическом наблюдении, не накапливает контрастный препарат (звёздочки на рис.516-518).

В дифференциально-диагностическом ряду так же стоит рассматривать спинальную параганглиому и костную патологию:

  • аневризматическую костную кисту,
  • хордому,
  • гигантоклеточную опухоль .

Клиническая картина, диагностика и лечение

Наиболее частые клинические проявления — боль в поясничной области и ногах, слабость в ногах, иногда доходящая до нижнего парапареза, а так же дисфункция тазовых органов .

Наиболее частое лечение — хирургическое, заключается в полном удалении опухоли, однако такой подход не всегда осуществим. Миксопапиллярные эпендимомы медленно растут и часто могут быть тотально удалены, в таких случаях прогноз наилучший. Хотя некоторые сакральные, пресакральные и ретросакральные поражения ведут себя агрессивно и могут метастазировать в лимфатические узлы, легкие и кости.

Если опухоль распространяется в субарахноидальное пространство в окружении корня конского хвоста, резекция часто бывает неполной, в связи с чем высока вероятность местного рецидива .

В случаях с крестцовыми эпендимомами все сложнее — они не подлежат полному удалению и часто рецидивируют.

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором. Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы. Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Во время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы. Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике. Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

Основные симптомы:

  • сильная головная боль, головокружение;
  • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
  • вялость, общая слабость;
  • плохой аппетит;
  • тошнота с позывами к рвоте;
  • ухудшение памяти, внимания;
  • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
  • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
  • приступы судорог, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы. А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее. Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

Как лечат?

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов. В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко. Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Для диагностики эпендимомы в первую очередь необходима консультация невролога. Подробно изучается анамнез, проводится комплексный осмотр и проверяются рефлексы. После этого назначаются анализы и исследования, такие как:

  • МРТ – особенно информативно при обследовании головного мозга. Снимки помогают уточнить размер, структуру и форму новообразования, выяснить состояние сосудов. МРТ безопасно для детей благодаря отсутствию излучения;
  • КТ – выявляет очаг патологии и обследует другие органы на наличие метастазов;
  • электроэнцефалография – исследует функциональное состояние головного мозга;
  • офтальмоскопия — обследуется глазное дно, оценивается состояние зрительного нерва, сетчатки, сосудистой оболочки;
  • нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга у новорожденных детей, проводится через большой родничок при подозрениях на патологии головного мозга;
  • ангиография – исследование кровеносных сосудов с помощью контрастного вещества;
  • люмбальная пункция – исследование методом прокола поясницы для забора спинномозговой жидкости;
  • УЗИ – помогает определить симптомы смещения срединных структур мозга;
  • стереотаксическая биопсия – хирургическое вмешательство с целью получения фрагментов тканей опухоли для гистологического исследования.

При диагностике эпендимому необходимо дифференцировать с субэпендимарной астроцитомой (самой распространённой опухолью в головном мозге, разновидностью глиомы) и невриномой (доброкачественной опухолью с локализацией в области конского хвоста).

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Профилактика

Специфическая профилактика эпендимомы не разработана. Медицине не известны точные причины образования такой опухоли. Можно только снизить риск возникновения злокачественного новообразования с помощью следующих мер:

  1. При работе на вредном производстве регулярно проходить профилактический осмотр.
  2. Избегать чрезмерного пребывания на солнце.
  3. Вовремя выявлять и излечивать папилломатоз, герпетические заболевания, цитомегалию и другие патологии, вызванные онкогенными вирусами.
  4. Если у ближайших родственников пациента наблюдались церебральные опухоли, то человеку необходимо регулярно проходить обследование у невролога, а также делать МРТ головного мозга.

Следует помнить, что приступы головной боли с тошнотой могут быть признаком опасного онкологического заболевания. Поэтому при возникновении таких симптомов нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Для того, чтобы выбрать тот или иной способ лечения эпендимомы, необходимо учитывать многие факторы: возраст пациента, где сформировалась опухоль (в головном или спинном мозге), тип опухоли, проросла ли опухоль в прилегающие ткани, имеются ли метастазы. Лечение подобных новообразований чаще всего комбинированное — хирургическая операция совмещённая с лучевой терапией. Химиотерапия малоэффективна при эпендимоме, и применяют её очень редко для продления жизни пациентов с рецидивами.

Важно! Успешность лечения в Израиле эпендимомы, глиомы, равно как и других видов опухолей мозга, зависит от своевременной и правильной диагностики. Если лечение начинается на ранней стадии развития опухоли – вероятность успеха увеличивается на 60-80%.

Самым оптимальным методом лечения эпендимомы считается хирургическая операция. Проводится трепанация черепа (вскрывается черепная коробка) для получения доступа к новообразованию, после чего опухоль иссекается. Удаление опухоли не даёт гарантии полного уничтожения опухолевых клеток в мозге, поэтому операция совмещается с лучевой терапией.

Лучевая терапия может быть применима как до оперативного вмешательства (неоадъювантная лучевая терапия, для того, чтобы уменьшить размер новообразования), так и после него, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. В случаях, когда оперировать эпендимому нельзя по каким-либо причинам (опухоль находится в труднодоступном месте, большая вероятность осложнений, тяжёлое состояние больного) единственным методом лечения эпендимомы становится лучевая терапия. Области спинного или головного мозга облучаются пучком радиации. Это останавливает рост и даже немного уменьшает размер опухоли. На сегодняшний день в онкологии используют несколько видов лучевой терапии: конформная, протоновая и другие. Побочными явлениями лучевой терапии являются головные боли, риск лучевого дерматита, выпадение волос на облучённой области головы.

В современной медицине появился ещё один вид лучевой терапии – радиохирургия. Этот метод основан на том, что опухоль облучается пучками радиации со всех сторон. Пучок всё время воздействует на эпендимому, но проходит каждый раз через разные отделы мозга. Это существенно уменьшает влияние радиации на здоровые ткани. Вся доза радиации направляется непосредственно на новообразование. Методами радиохирургии являются:

  • кибер-нож;
  • гамма-нож;
  • новалис.

Радиохирургия – самый щадящий метод лечения эпендимомы. Не делаются никакие разрезы и трепанации, не бывает таких последствий, как после операции. Сеансы лучевой терапии и радиохирургии безболезненны. Больной может сразу пойти домой после облучения. Курс радиохирургии проводится в течение нескольких недель. Это хорошая альтернатива хирургическому вмешательству при неоперабельных новообразованиях.

Помните! Даже после успешного проведённого лечения необходимо регулярно проходить осмотры специалистов и обследования, для того чтобы обнаружить те или иные возможные патологии.

Осложнения

У ребенка возможен рецидив эпендимомы, тогда лучшим подходом является хирургическое удаление рецидивирующей опухоли, если это возможно. Часто также предлагается дополнительное облучение. Наиболее распространенным местом рецидива эпендимомы является место первичной опухоли. Рецидивирующее заболевание часто излечимо. Иногда облучение при рецидивирующей эпендимоме должно включать весь мозг и позвоночник, но не всегда. Даже когда рецидивирующую эпендимому невозможно вылечить, комбинация хирургического вмешательства, химиотерапия или лучевая терапия могут помочь ребенку уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Прогноз длительности жизни пациентов с эпендимомой напрямую зависит от своевременности обнаружения и лечения, степени злокачественности и стадии развития новообразования. По статистике, 5-летнего рубежа выживаемости после лечения достигают более 50% больных. Летальность после операции – около 10%.

Отрицательными факторами для прогноза являются:

  • возраст младше 5 лет – у детей в таком возрасте 5-летняя выживаемость около 25%;
  • локализация новообразования в задней черепной ямке;
  • анапластическая разновидность эпендимомы;
  • частичное удаление опухоли во время операции.

Положительными факторами прогноза считаются:

  • образование эпендимомы у взрослых людей, в этой группе 5-летняя выживаемость 75%;
  • супратенториальная локализация опухоли (над намётом мозжечка);
  • отсутствие анаплазии;
  • полное удаление опухоли во время операции.

Развитие патологии

Эпендимома — довольно распространенный тип опухоли у детей. Средний возраст развития до 5 лет, как минимум четверть эпендимом приходится на возраст до 2 лет. Однако они могут развиваться у людей любого возраста.

Эпендимомы классифицируются согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Оценка проводится на основе того, как опухолевые клетки появляются под микроскопом, начиная от I степени, которая больше всего похожа на нормальные клетки, до степени III, клетки которые являются аномальными.

Существует пять основных типов эпендимомы:

  1. Большинство эпендимом являются типичными эпендимомами, которые классифицируются по ВОЗ как класс II.
  2. Анапластические опухоли менее похожи на нормальные клетки головного мозга, чем классические эпендимомы, и эти опухоли классифицируются как класс III.
  3. Миксопапиллярные эпендимомы — это особый тип опухолей, обнаруживаемых вокруг позвоночника, которые относятся к I степени по ВОЗ.
  4. Субэпендимома является еще одним типом опухоли, относимым к степени I по ВОЗ. Эти опухоли обычно обнаруживаются на стенке желудочка. Края миксопапиллярных эпендимом и субэпендимом обычно четко определены.
  5. РЕЛА-фьюжн-положительная эпендимома классифицируется как класс II или класс III.

Оценка опухоли влияет на то, какой тип лечения необходим.

Последствия эпендимомы

Оттого, что эпендимомы очень часто появляются у детей в раннем возрасте, а лечение проводится в периоды, имеющие большое значение для развития ребёнка, могут появляться осложнения даже после успешно проведённого лечения. Возможны затруднения с координацией движений, поведенческие изменения, различные нарушения психики. Могут возникнуть задержки в росте и развитии ребёнка, возникают трудности с обучением. Также могут понизиться зрение и слух.

Основные осложнения, которые могут появиться после операции:

  • понижение трудоспособности или полное её отсутствие;
  • быстрая утомляемость;
  • предрасположенность к депрессии;
  • расстройства слуха и речи;
  • изменённое восприятие окружения;
  • появление судорог;
  • гидроцефалия (чрезмерное накопление в головном мозге жидкости, водянка).

В случаях, если наблюдаются какие-либо осложнения после лечения или операции, назначают специальную восстановительную терапию. Всем пациентам после лечения эпендимомы необходимо в течение длительного времени обследоваться у онколога.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *