Актг эктопированный синдром

Основными заболеваниями, проявляющимися признаками гиперкортицизма, выступают болезнь Иценко-Кушинга, синдром Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопированный синдром.

Болезнь ИЦЕНКО-КУШИНГА
Болезнь Иценко-Кушинга — одно из наиболее тяжелых и сложных нейроэндокринных заболеваний, гипоталамо-гипофизарного генеза с последующим вовлечением надпочечников и формирования синдрома тотального гиперкортицизма и связанного с ним нарушения всех видов обмена. Приблизительно 80% больных с болезнью Кушинга (опухоли гипофиза) – лица женского пола, в то время как эктопический АКТГ-синдром чаще встречается у мужчин. Таким образом, у мужчин с синдромом Кушинга высок риск экстрагипофизарных опухолей. Болезнь Кушинга чаще развивается в возрасте 20-40 лет, в то время как эктопический ACTH-синдром чаще отмечается в 40-60 лет. Таким образом, чем старше пациент с синдромом Кушинга, тем выше у него или у нее риск развития экстрагипофизарной опухоли. В большинстве случаев болезни Иценко-Кушинга обнаруживаются аденомы гипофиза (микроаденомы – у 5%, макроаденомы – у 80% больных). Избыточная продукция АКТГ аденомами приводит к гиперплазии коры надпочечников, секретирующих повышенные количества кортизола, альдостерона, андрогенов. Одновременно изменяются секреции и других тропных гормонов гипофиза: значительно уменьшается секреция СТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ; уровень пролактина, наоборот, повышается. Характерным является повышение содержания АКТГ и кортизола в крови, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов.
Для дифференциальной диагностики между болезнью Иценко-Кушинга и синдромом эктопической секреции АКТГ применяется проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном (КРГ). У лиц с болезнью Иценко-Кушинга секреция АКТГ после введения КРГ значительно возрастает. АКТГ-продуцирующие опухоли негипофизарной локализации не имеют рецепторов КРГ, поэтому результаты данной пробы у них, как правило, отрицательные. Определение АКТГ в крови необходимо в дифференциальной диагностике болезни и различных форм синдрома Иценко-Кушинга.

Дифференциальная диагностика болезни и различных форм синдрома Иценко-Кушинга

Показатели

Болезнь
Иценко-Кушинга

Синдром
Иценко-Кушинга

Синдром эктопической секреции АКТГ

Уровень калия в плазме

Н ↓

Н ↓

↓↓

Уровень АКТГ в плазме

в 1,5-2 раза

Н ↓

в 1,5-10 раз

Уровень кортизола в плазме

в 1,5-3 раза

в 2-4 раза

в 3-5 раз

Уровень свободного кортизола в моче

в 1,5-3 раза

в 2-4 раза

в 2-5 раз

Реакция на дексаметазон (малый тест)

положительная

отрицательная

как правило отрицательная

Синдром ИЦЕНКО-КУШИНГА
Низкий уровень АКТГ в сочетении с повышенным уровнем кортизола в плазме свидетельствует об автономной активности надпочечников и наличии синдрома Иценко-Кушинга.

Клинические проявления синдрома Кушинга

Признак/симптом

Чувствительность (%)

Специфичность (%)

Гипокалиемия(К+<3,6)

25

96

Экхимозы

53

94

Остеопороз

26

94

Слабость

65

93

Диастолическое давление > 105 мм рт.ст.

39

83

Красные или фиолетовые стрии

46

78

Акне

52

76

Центральное (диспластическое) ожирение

90

71

Гирсутизм

50

71

Плетора

82

69

Олигоменорея

72

49

Генерализованное ожирение

3

нк

Нарушение толерантности к глюкозе

88

23

Причинами синдрома Иценко-Кушинга являются доброкачественные или злокачнственные опухоли коры надпочечников или двусторонняя мелкоузелковая диплазия коры надпочечников. Применение в этих случаях функциональных тестов позволяет дифференцировать синдром Иценко-Кушинга надпочечникового генеза от АКТГ-зависимых форм синдрома Иценко-Кушинга ( в том числе болезни Иценко-Кушинга).

Причины синдрома Кушинга и их соответствующая частота

АКТГ-зависимый

80%

Гипофизарный

85%

Кортикотрофная гиперплазия

редко

Эктопический ACTH-синдром

15%

Овсяноклеточная карцинома

50%

Опухоли APUD-клеток
Карциноид бронхов
Карциноид тимуса
Медуллярный рак щитовидной железы
Опухоли островковых клеток поджелудочной железы
Феохромоцитома

35%

Прочие опухоли

10%

Эктопическая продукция КРГ

< 1%

Микронодулярная гиперплазия

редко

Макронодулярная гиперплазия

редко

АКТГ-независимый

20%

Аденома надпочечников

>50%

Карцинома надпочечников

<50%

Уровень кортизола в крови при синдроме Иценко-Кушинга обычно повышен, но подвержен большим колебаниям ото дня ко дню, поэтому для подтверждения диагноза нередко приходится повторять исследование. У большинства больных нарушен нормальный суточный ритм секреции кортизола, но наиболее показательны концентрации, определяемые в 8-00 и 20-00 (оптимально в полночь). Нормальный уровень кортизола в 6-8 часов утра составляет 138-690 нмоль/л, постепенно снижаясь, к полуночи он доходит до (< 50 nmol/l). У значительной части лиц с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга уровень кортизола в крови оказывается нормальным из-за ускорения метаболизма гормона или при проведении исследования во время неактивной фаза болезни Иценко-Кушинга. В таких случаях показаны дексаметазоновые тесты.
При первичном синдроме Иценко-Кушинга надпочечникового генеза и синдроме эктопической секреции АКТГ, секреция кортизола не изменяется под воздействием дексаметазона; для этой формы характерен низкий или неопределяемый уровень АКТГ в плазме крови. Снижение кортизола при проведении пробы в 2 раза и более по сравнению с фоном позволяет исключить болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие подавления секреции кортизола на 50% и более, подтверждает диагноз данного заболевания.
У большинства больных (до 90%) при синдроме и болезни Иценко-Кушинга содержание свободного кортизола в моче превышает 551, 8 нмоль/л (Борнстейн С.Р., 2000). Очень высокая концентрация свободного кортизола в моче указывает на карциному надпочечника.

Алгоритм обследования при подозрение на синдром Иценко-Кушинга

Чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз, проводят тест на подавление уровня кортизола в крови КРГ и дексаметазоном (чувствительность и специфичность теста – 100%): при кушингоидных состояниях прием дексаметазона подавляет избыточную продукцию кортизола и резко снижает чувствительность гипофиза к КРГ; при синдроме Иценко-Кушинга этого не происходит.

Важно помнить!
Увеличение концентрации кортизола в крови может быть выявлено при следующих заболеваниях:

  • гипотиреоз,
  • цирроз печени,
  • терминальные состяния,
  • некомпенсированный сахарный диабет,
  • астматические состояния,
  • состояние алкогольного опьянения у неалкоголиков,

Увеличение концентрации кортизола с сохранением суточного ритма отмечается при

  • стрессе,
  • болевом синдроме,
  • лихорадке,

Увеличение концентрации кортизола с потерей суточного ритма отмечается при

  • острых инфекциях,
  • менингитах,
  • опухолях ЦНС,
  • акромегалии,
  • правожелудочковой недостаточности,
  • печеночной недостаточности,
  • почечной гипертонии,
  • гиперфункции гипофиза,
  • психической депрессии,
  • приеме синтетических аналогов глюкокортикоидов, эстрогенов, амфемина.

СИНДРОМ ЭКТОПИЧЕСКОЙ СЕКРЕЦИИ АКТГ
Данный синдром выявляется при опухолях неэндокринных органов:

  • раке легких,
  • карциноиде и раке бронхов,
  • злокачественных тимомах,
  • первичных карциноидах тимуса (и других опухолях средостения),

и эндокринных желез:

  • раке клеток островков Лангерганса,
  • медуллярном раке щитовидной железы,
  • феохромоцитоме,
  • нейробластоме,
  • раке яичников,
  • раке яичек,
  • раке предстательной железы.

Характерным признаком синдрома эктопической секреции АКТГ является непосредственная связь с опухолями какого-либо органа и высоким уровнем АКТГ. Кроме того, в опухолях наблюдается также синтез серотонина, гастрина, ЛГ и ФСГ. При АКТГ-эктопическом синдроме содержание АКТГ в плазме крови повышается от 22 пмоль/л до 220 пмоль/л и более. Так, у 30-70% больных мелкоклеточным и немелкоклеточным раком легкого, выявляют повышенный уровень АКТГ в крови. Повышенное содержание АКТГ в крови наблюдается также при медуллярном раке щитовидной железы и раке вилочковой железы в 20-90% случаев, при раке яичника – в 20%, при раке молочной железы – в 41%, при раке желудка – в 54%, при раке толстой кишки – в 27% случаев.
В диагностическом плане при АКТГ-эктопированном синдроме клиническое значение имеют концентрации АКТГ в крови выше 44 пмоль/л и результаты селективного определения содержания гормона в различных венах. Наиболее важное значение имеет определение отношения концентрации АКТГ в крови, полученной путем катетеризации из нижнего височного синуса, к одновременно определяемому уровню гормона в крови периферической вены. Это отношение при эктопированных опухолях составляет 1,5 и ниже, а при болезни Иценко-Кушинга оно колеблется от 2,2 до 16,7.
При эктопированных опухолях значительно увеличена скорость сереции кортизола (200-300 мг/сут), по сравнению, например, с болезнью Иценко-Кушинга (около 100 мг/сут). Наилучшим способом ризличить гипофизарный и эктопический источник АКТГ, служит одновременное двустороннее исследование крови из нижних пещеристых синусов на содержание АКТГ. Если уровень АКТГ в синусах значительно выше, чем в периферической крови, то источником гиперсекреции АКТГ является гипофиз.

эктопический

Русский

Морфологические и синтаксические свойства

падеж ед. ч. мн. ч.
муж. р. ср. р. жен. р.
Им. эктопи́ческий эктопи́ческое эктопи́ческая эктопи́ческие
Рд. эктопи́ческого эктопи́ческого эктопи́ческой эктопи́ческих
Дт. эктопи́ческому эктопи́ческому эктопи́ческой эктопи́ческим
Вн. одуш. эктопи́ческого эктопи́ческое эктопи́ческую эктопи́ческих
неод. эктопи́ческий эктопи́ческие
Тв. эктопи́ческим эктопи́ческим эктопи́ческой эктопи́ческою эктопи́ческими
Пр. эктопи́ческом эктопи́ческом эктопи́ческой эктопи́ческих

эк-то-пи́-че-ский

Прилагательное, относительное, тип склонения по классификации А. Зализняка — 3a✕~.

Корень: -эктоп-; суффикс: -ическ; окончание: -ий .

Произношение

  • МФА:

Семантические свойства

Значение

  1. мед., биол. имеющий нарушение развития или строения органа, организма, связанный с таким нарушением, с эктопией ◆ Отсутствует пример употребления (см. рекомендации).

Синонимы

Антонимы

Гиперонимы

Гипонимы

Родственные слова

Ближайшее родство

  • существительные: эктопия

Этимология

Фразеологизмы и устойчивые сочетания

  • эктопическая беременность

Перевод

Список переводов

  • Английскийen: ectopic
  • Интерлингваиia: ectopic
  • Итальянскийit: ectopico
  • Немецкийde: ektopisch
  • Польскийpl: ektopowy
  • Румынскийro: ectopic
  • Украинскийuk: ектопічний
  • Французскийfr: ectopique

Библиография

    Для улучшения этой статьи желательно:

    • Добавить пример словоупотребления для значения с помощью {{пример}}
    • Добавить синонимы в секцию «Семантические свойства»
    • Добавить гиперонимы в секцию «Семантические свойства»

    Что значит «лунообразное лицо»

    Лицо называют лунообразным, когда у него ярко выражена округлость. Появляется второй подбородок, верхняя губа начинает выступать вперед, а также пропадает надключичная ямка.
    При появлении видимых признаков «лунообразного лица» следует срочно провести диагностику.
    «Лунообразное лицо» является признаком того, что в организме произошло нарушение. В основном оно является проявлением гиперкортицизма. Гиперкортицизм является результатом излишней работы гипофиза, а также избыточной работой надпочечников.

    Существует ряд болезней с таким симптомом.
    Гипотиреоз — болезнь, связанная с понижением работы щитовидной железы. Симптомами этой болезни являются утомляемость, вялость, сонливость на ранних стадиях, выпадение волос, позднее «лунообразное лицо» а также критическое состояние гормонального фона.
    Причинами гипотириоза являются осложнения после длительного лечения, удаление щитовидной железы, а также различные ее дефекты.
    Гипотириоз может вызывать осложнения. Самым тяжелым осложнением является кома. Возникает она в случае, если гипотириоз не лечится или лечится плохо.
    Синдром Иценко-Кушинга — это заболевание, которое является причиной практически всех случаев возникновения «лунообразного лица». Болезнь возникает в результате поражения гипоталамуса.
    Признаками этой болезни считается «лунообразное лицо», кожа становится дряблой, легко поддается повреждениям, происходит излишнее отложение жиров, появляются алые полосы в области живота и бедер, появляются головные боли.
    Прежде чем начинать лечение необходимо выяснить причину, по которой произошел всплеск гормонов в организме человека. После установления причины врач решает, что делать далее. Если виновником всплеска гормонов является гипофиз, то его удаляют. При невозможности удаления гипофиза принимаются сильнейшие препараты, для снижения выработки гормона. Если же виноваты надпочечники, то делают операцию по их удалению.
    Болезнь чаще всего встречается у женщин.
    В случае когда человек набирает на 20% больше веса, чем, должно быть, разговор идет об ожирении. При ожирении также проявляется «Лунообразное лицо», вот только причиной этого является переедание.
    А вот ожирение уже, в свою очередь, вызывает различные другие болезни: пороки сердца, остеоартроз, проблемы со спиной и многое другое.
    Чтобы избавиться от ожирения, необходимо обратиться к врачу диетологу, и совместно с ним составить диету, которая поможет привести тело в форму.
    Чтобы избежать ожирение, следует правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *