Акромегалией

Акромегалия

Описание

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

  • Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

  • Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

  • Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

  • Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

  • Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

  • Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

  • Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

  • Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

  • Увеличение щитовидной железы;

  • Снижение трудоспособности, утомляемость;

  • Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

  • Развитие сахарного диабета;

  • Нарушение пигментации кожных покровов;

  • Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

  • Снижение потенции и либидо у мужчин;

  • Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

  • Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

  • Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

  • Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

  • При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

  • Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

  • Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

  • Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Симптомы

Фото: g2.nh.ee

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

  • повышенное потоотделение;

  • гиперсекреция сальных желез;

  • повышение уровня сахара в крови;

  • повышенное содержание кальция в моче;

  • вероятность развития желчекаменной болезни;

  • отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностика

Фото: krasnayakrov.ru

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

  • в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

  • во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

  • быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

  • быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

  • увеличение размеров турецкого седла;

  • развитие остеопороза;

  • повышение пневмотизации пазух;

  • двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

  • рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

  • осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Фото: vetservice-msk.ru

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Цели и методы

Главными целями лечения акромегалии является:

  • снижение секреции соматотропина (гормона роста);

  • снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

  • уменьшение аденомы гипофиза;

  • удаление опухоли.

Лечение проводят следующими способами:

  • медикаментозная терапия;

  • хирургическое вмешательство;

  • лучевая терапия.

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Хирургическое вмешательство

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

  • Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

  • Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Медикаментозная терапия

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

  • если оперативное вмешательство не дало результатов;

  • если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

  • если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

  • аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

  • блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

  • дистанционная;

  • гамма-нож;

  • протонотерапия.

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

  • Эндокринной.

  • Поджелудочной.

  • Половой.

  • Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

  • Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

  • Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

  • Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

    • Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

    • Антагонисты СТГ.

    • Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

  • Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

  • Генфастат – гомеопатическое средство.

  • Октрид – средство муколтического характера.

  • Парлодел – Мибп-бактериофаг.

  • Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

  • Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Народные средства

Фото: onlinedietsite.com

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

  • хмель;

  • шалфей;

  • арника;

  • корневая часть солодки и женьшеня;

  • ромашка;

  • цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Самые востребованные рецепты

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

  • травы горицвета;

  • ромашка;

  • календула;

  • сушеница;

  • душица.

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название — аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Особенности акромегалии

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей.

Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Симптомы акромегалии

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Осложнения акромегалии

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу. Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Диагностика заболевания

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств.

Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением. Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

Микроаденомы (диаметром <10 мм) выглядят как округлые, хорошо очерченные, однородные и незаметно гипоинтенсивные аномалии на T1-взвешенных изображениях (по сравнению со здоровым гипофизом или с белым веществом ствола мозга).

Иногда аденома изоинтенсивна на T1-взвешенных изображениях, таким образом, ее трудно отличить от нормального гипофиза перед контрастной инъекцией.

Лечение акромегалии

Иссечение опухоли, обычно трансфеноидальным путем, является наиболее быстрым способом снижения концентраций GH и IGF-I.

Чем меньше опухоль, тем более вероятен благоприятный исход лечения. Если операция противопоказана, назначают лечение аналогами «Соматостатина» или антагонистами рецептора ГР.

Лучевую терапию применяют, если операция и лечение таблетками не дали положительного эффекта.

Без лечения продолжительность жизни снижается на 10 лет.

Клинические цели состоят в том, чтобы облегчить симптомы, уменьшить объем опухоли гипофиза, избежать рецидива опухоли и улучшить долговременную заболеваемость и смертность.

В зависимости от размера опухоли (микроаденомы являются более пригодными для лечения), предоперационная концентрация GH (вероятность успеха выше при концентрации GH являются низкими, то есть <10 μ г / л или 30 мМЕ / л), и опыт хирурга.

Эндоскопические методы в настоящее время используются в большинстве экспертных центров.

Результат оценивается через три месяца.

Лучевая терапия является внешней и сосредоточена на опухоли. Средняя общая доза в 50 Гр доставляется примерно за двадцать пять ежедневных сеансов.

«Бромокриптин» в меру ослабляет симптомы акромегалии и снижает концентрации гормона роста, но нормализует уровень IGF-I только у 10% пациентов.

«Каберголин» оказывается более эффективным. Аналоги «соматостатина» подавляют секрецию гормона роста, связываясь с рецепторами соматостатина, которых существует пять подтипов (SST), на клетках соматотропной аденомы.

Эти препараты оказывают свое антисекреторное и противоопухолевое действие, воздействуя на SST 2 и 5.

«Октреотид» можно вводить подкожно (SC), самостоятельно, в дозе от 100 до 200 мг два или три раза в день.

«Ланреотид» был первым препаратом с медленным высвобождением, поступившим в продажу.

Его вводили внутримышечно каждые 10-14 дней (частота инъекций зависит от влияния на концентрацию гормона роста).

Прогноз

Несколько исследований показали, что цереброваскулярные расстройства являются частой причиной смерти, особенно среди женщин, но в них принимали участие пациенты, лечившиеся различными способами много лет назад (краниотомия, лучевая терапия).

Нельзя исключать вредное воздействие этих методов лечения (особенно лучевой терапии).

Наконец, при существующей терапевтической стратегии подавляющее большинство пациентов с акромегалией очень хорошо контролируют секрецию GH / IGF-I и не имеют проблем, связанных с ростом опухоли.

С этой статьей читают:

Узловой зоб щитовидной железы: симптомы и лечение

Парамнезия: что это такое?

Туннельный синдром: симптомы

Дисплазия головного мозга

Синдром Марфана: признаки

Акромегалия — это заболевание, сопровождающееся непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и рядом обменных нарушений. В основе акромегалии лежит избыточная продукция соматотропного гормона (гормона роста эозинофильными клетками передней доли гипофиза. У подавляющего большинства больных акромегалией обнаруживается аденома гипофиза.

Акромегалия наблюдается сравнительно редко, чаще возникает в зрелом возрасте. Болезнь развивается медленно.


Лицо больного акромегалией

Появляются общая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, парестезии и жгучие боли в руках, мышечная слабость. Постепенно увеличиваются конечности, нос, губы, подбородок (рис.). Нижняя челюсть выдвигается вперед по отношению к верхней. Увеличиваются промежутки между зубами. Язык не помещается во рту. Голос становится грубым и хриплым. Нарушается функция половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, половое бессилие у мужчин), щитовидной железы (гипо- либо гиперфункция). Может развиться сахарный диабет. При сдавлении опухолью гипофиза перекреста зрительных нервов возникают расстройства зрения (сужение полей зрения, снижение остроты зрения). На рентгенограмме: увеличение размеров черепа, турецкого седла, нижней челюсти; утолщение костей стоп и кистей. В начале заболевания могут помочь в диагнозе сравнение вида больного с фотографиями прошлых лет, рентгенологическое, офтальмологическое исследования, определение соматотропного гормона в крови.

Прогноз при доброкачественном течении акромегалии в отношении жизни и трудоспособности благоприятный.

Лечение. Для подавления избыточной секреции соматотропного гормона проводят рентгено- или тлегамматерапию на гипофизарную область. Кроме того, применяют метод лучевой гипофизэктомии (имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия-90 или радиоактивного золота). При нарушении функции половых желез проводят заместительную гормонотерапию: женщинам назначают эстрогены с препаратами желтого тела, мужчинам — андрогены. В случаях упорной головной боли внутримышечно вводят 5 мл 25% раствора сульфата магния, внутривенно — 10 мл 10% ра створа хлорида натрия. Резкое сужение полей зрения и отсутствие ремиссии после лучевой терапии служат показанием к оперативному вмешательству (удаление опухоли гипофиза). Больные акромегалией должны находиться под диспансерным наблюдением.

Акромегалия (acromegalia; от греч. akron —конечностьи megas, megalos—большой) — это заболевание, характеризующееся разрастанием костей и мягких тканей лица, увеличением конечностей и спланхномегалией.

Этиология неизвестна. Наиболее характерные проявления акромегалии развиваются под влиянием избыточно поступающего в организм гормона роста, что обусловлено гиперфункцией эозинофильных клеточных образований передней доли гипофиза в связи с аденомой или гиперплазией их. Ряд симптомов вызван вторичными нарушениями других эндокринных желез, функционально связанных с гипофизом, а также изменениями примыкающей к гипофизу диэнцефальной области.

Акромегалия наблюдается сравнительно редко; начинается обычно в возрасте 20—30 лет. Дети и подростки заболевают крайне редко.

Патологическая анатомия. Опухоль передней доли гипофиза, лежащая в основе акромегалии, является, как правило, доброкачественной аденомой из эозинофильных клеток, реже бывает злокачественной. Она может прорастать хиазму, головной мозг, клиновидную кость. Иногда опухоль развивается в клиновидной кости или по ходу кранио-фарингеального канала. В некоторых случаях наряду с аденомой гипофиза описаны аденомы околощитовидных, щитовидной, поджелудочной желез, коркового слоя надпочечников. При акромегалии наблюдаются спланхномегалия, склероз поджелудочной железы, гиперплазия щитовидной, зобной, околощитовидных желез.

Иногда развивается гиперплазия лимфатических узлов. Изменения костно-суставной системы у больных с незакрытыми эпифизарными зонами роста выражаются в развитии пропорционального гигантизма.

При развитии акромегалии у взрослых наблюдается возобновление роста костей и хряща неодинаковой степени в различных отделах скелета.

В черепе подчеркнуто выступают природные особенности его строения (А. В. Русаков): при удлиненной форме череп принимает долихоцефалическую форму, при широкой — брахицефалическую и т. д. Увеличение размеров выдающихся частей лица, кистей, стоп обусловлено ростом не только костей, но и мягких тканей.

Изменение формы нижней челюсти, раздвигание зубов, прогения обусловлены ростом и перестройкой нижнечелюстной кости. В позвоночнике утолщается передняя и боковая поверхности тел позвонков так, что их ширина превышает высоту. В шейно-грудном отделе позвоночника отмечается кифоз, в поясничном — компенсаторный лордоз. В поздних стадиях акромегалии возникает деформирующий спондилез. Ребра удлиняются, передние отделы их расширяются, образуются так называемые акромегалические четки. Трубчатые кости, особенно кистей и стоп, становятся шире, развивается деформирующий артроз.

Мышцы в ранних стадиях болезни гипертрофируются, затем атрофируются. Кожа утолщается, потовые и сальные железы гипертрофируются.

Рис. 1. Лицо, кисть и стопа больного акромегалией (справа — кисть и стопа здорового человека).

Клиническая картина (симптомы, признаки и течение). Заболевание развивается медленно, и в течение долгого времени ни больные, ни окружающие могут его не замечать. Первыми чаще всего появляются жалобы на головную боль приступообразного или постоянного характера, обычно в лобно-теменной или височных областях. Головная боль, обусловленная повышением внутричерепного давления, может сопровождаться головокружением, тошнотой, рвотой, эпилептоидными припадками. Разрастание костей и мягких тканей происходит постепенно и обусловливает медленное изменение облика больного. Наибольшие изменения возникают в костях черепа, кистях рук и стопах (рис. 1). Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, особенно его лицевой части, резко нарушается: выступают надбровные дуги и скуловые кости, увеличиваются затылочный бугор и окружность черепа. Нижняя челюсть выдается вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатия), что особенно характерно для акромегалии; увеличиваются промежутки между зубами, изменяется прикус. Вследствие разрастания хрящей и мягких тканей нос становится толстым; увеличиваются ушные раковины. Губы, особенно нижняя, утолщаются. Кожа на шее и черепе утолщается, образует глубокие складки. Пальцы утолщаются, кисти и стопы чаще увеличиваются только в ширину («широкий тип»), но если акромегалия развивается при незакрытых эпифизарных зонах роста, кисти и стопы могут увеличиваться и в длину «длинный тип»). Грудная клетка увеличивается в объеме вследствие утолщения ребер и расширения межреберных промежутков, нижние края ее приобретают развернутое положение. Ключицы и грудина утолщаются. На костях, особенно в местах прикрепления мышц, образуются экзостозы. Волосы утолщаются, становятся грубыми и более густыми; нередко наблюдается обильное оволосение. У женщин, больных акромегалией, может развиться обильный вирильный гипертрихоз с появлением бороды и усов, обусловленный вторичной дисфункцией коры надпочечников (см. Вирилизм).

Как правило, увеличивается размер внутренних органов (спланхномегалия). Увеличение языка (макроглоссия) ведет к изменению речи, она становится невнятной. Возникают расстройства и других эндокринных желез, чаще всего половых (импотенция, бесплодие, нарушение менструальной функции). Нередко наблюдается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов, иногда нарушение ее функции (микседема, тиреотоксикоз).

Часто при акромегалии развивается сахарный диабет, в ряде случаев с резистентностью к инсулину, реже несахарный; последний может возникнуть как вследствие выпадения антидиуретической функции задней доли гипофиза, так и на почве нарушения регуляции водно-солевого обмена в связи с давлением опухоли на межуточный мозг.

Вследствие повышенного внутричерепного давления у значительного числа больных наступают расстройства зрения (гемианопсия, понижение остроты зрения), чаще обусловленные давлением опухоли, растущей из ямки турецкого седла, на зрительные нервы, реже застойными явлениями в них. Изменения вегетативной нервной системы обычно выражаются симптомами повышенной возбудимости: «приливы жара», гипергидроз, склонность к тахикардии, неустойчивость артериального давления и др.

Специфических для акромегалии психозов нет. Нередко у больных акромегалией отмечаются апатия, вялость, медлительность, сонливость, иногда снижение интеллекта.

Наиболее частые осложнения при акромегалии: понижение зрения до полной слепоты на почве атрофии зрительных нервов, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияние в мозг.

Акромегалия, развивающаяся в детском и подростковом возрасте, по некоторым клиническим признакам отличается от акромегалии взрослых: поскольку заболевание возникает до завершения полового развития и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом.

Диагноз акромегалии не представляет трудностей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе, вызвавшего развитие заболевания (см. ниже). Необходимо систематическое наблюдение за состоянием функций глаза и глазного дна. Гемианопсии нередко предшествует ахроматопсия (изменение цветового зрения), поэтому необходимо исследование поля зрения на цвета.

Нарастающие изменения глазного дна и функций глаза позволяют правильно определить методику лечения.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у больных акромегалией понижена.

Лечение. Наиболее радикальными методами являются операция удаления опухоли гипофиза (см. Гипофиз, хирургическое лечение опухолей) и рентгенотерапия (см. ниже). Гормональное лечение показано при вторичных нарушениях функций других эндокринных желез. Часто применяют препараты половых гормонов: мужчинам —тестостеронпропионат (внутримышечно по 25—50 мг через день, на курс 20—30 инъекций) или метилтестостерон (сублингвально по 5—10 мг 3 раза в день), женщинам — эстрогенные препараты и прогестерон по тому же принципу и в тех же дозировках, что и при лечении аменореи (см.). При других осложнениях проводится соответствующее лечение тиреоидином, метилтиоурацилом, мерказолилом, микродозами йода, инсулином (см. Гипотиреоз, Диабет сахарный, Зоб диффузный токсический).

Рентгенодиагностика. При акромегалии характерно утолщение костей свода черепа, выстояние надбровных дуг и затылочного бугра, увеличение лицевых костей, особенно нижней челюсти (рис. 2). Резко выражена пневматизация воздухоносных костей черепа.

При опухоли гипофиза турецкое седло увеличено в размерах, дно гипофизарной ямки опущено в просвет пазухи основной кости, спинка удлинена. Вход в турецкое седло может быть не расширен, если увеличенный гипофиз не вышел кверху за пределы диафрагмы седла. В этом случае хиазмальные явления отсутствуют. Истончение снизу одного или обоих передних клиновидных отростков или узура вершины пирамиды височной кости указывает на то, что опухоль имеет большие размеры, и позволяет судить о направлении ее роста. При каротидной ангиографии у больных акромегалией может наблюдаться смещение сифона внутренней сонной артерии в сторону, кпереди или кзади.

Кости скелета при акромегалии увеличены в размерах. Выражен кифосколиоз позвоночника.

При развитии болезни, после окончания периода окостенения, кости конечностей утолщены, особенно в эпифизах, где возникают остеофиты. При возникновении акромегалии до окончания периода окостенения трубчатых костей конечности удлинены, рост больного превышает норму.

Рентгенотерапия при акромегалии применяется как самостоятельный метод или в комбинации с хирургическим лечением. Центральное расположение опухоли в черепе делает предпочтительным использование маятникообразных и ротационных аппаратов. При наличии рентгеновских аппаратов с неподвижной трубкой выгодно максимальное число полей и по возможности узкий тубус (4X4 см). Применяют три или пять полей: два височных и два по срединной линии — нижнелобное и верхнелобное. Редко используется и пятое поле со стороны затылка. При 200—190 кв и 10—20 ма и фильтрах 1 Cu + 1 Al разовая доза по 100—200 р на сеанс на поверхность кожи ежедневно. Суммарная доза за один курс доводится до 4000—4500—6000 р.

Повторные курсы проводят (при контроле над состоянием кожи, волос, крови, глазного дна, функций глаза, эндокринной системы и обмена веществ) через следующие промежутки времени: второй курс — через два месяца после первого, третий — через три месяца после второго, четвертый — через четыре месяца после третьего курса.

Положительные результаты лечения — восстановление менструаций или упорядочение менструального цикла, половой функции, улучшение полей и остроты зрения, улучшение показателей обмена веществ. Отрицательные результаты указывают на продолжение роста новообразования.

Акромегалия (синоним болезнь Мари) — синдром с гиперпластическими изменениями в эозинофильных клеточных элементах передней доли гипофиза, обусловливающими повышенную секрецию гормона роста. Описан в 1886 г. П. Мари, связавшим заболевание с поражением гипофиза. Одинаково поражает лиц обоего пола, чаще начинается между 20 и 30 годами, у детей и подростков развивается редко.

Этиология не выяснена. В некоторых случаях заболевание может быть связано с травмой черепа или инфекцией. Провоцировать синдром могут беременность, удаление яичников и менопауза.

Патогенез. Все наиболее характерные проявления акромегалии вызваны гиперфункцией эозинофильных клеточных образований передней доли гипофиза и развиваются под влиянием избыточно поступающего в организм гормона роста. Тесная анатомическая и функциональная связь гипофиза с межуточным мозгом и функциональная подчиненность последнего коре головного мозга обязывают придавать значение нарушениям центральной нервной системы в патогенезе акромегалии.

Многообразные патологические явления, развивающиеся при акромегалии, могут быть разделены по своему происхождению на 2 группы. К первой группе нарушений, обусловленных расстройством многообразных эндокринных функций мозгового придатка, а также вторичным изменением функций других эндокринных желез, относятся сахарный и несахарный диабет, галакторея, тиреотоксикоз, микседема, вирильный синдром и расстройства овариально-менструального цикла у женщин, морфологические и функциональные изменения половой сферы у мужчин. Ко второй группе относятся нарушения вследствие давления растущей аденомы на прилежащие к гипофизу нервные образования.

Для акромегалии типично сужение полей зрения с височных сторон (битемпоральная гемианопсия). В отдельных случаях от давления опухоли гипофиза на прилежащие отделы межуточного мозга могут возникать нарушения функций вегетативной нервной системы центрального происхождения.

На почве эндокринных и центрально-нервных нарушений возникают различные вторичные изменения — раннее развитие атеросклероза, гипертоническая болезнь, заболевания органов пищеварения, почек и т. д.

Течение и симптомы. Заболевание развивается медленно и долго может оставаться незамеченным как больным, так и окружающими. Обычно больной обращается к врачу по поводу изменения лица и конечностей спустя несколько лет после начала заболевания.

К ранним признакам относятся половые расстройства, жалобы на головные боли приступообразного или постоянного характера. Локализация болей различная, чаще в лобно-теменной или височных областях; боли сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Нередко в начале заболевания отмечается повышение мышечной силы.

К поздним симптомам относятся расстройства зрения, повышенная жажда, отеки, мышечная слабость.

Постепенно развиваются проявления заболевания, связанные с разрастанием скелета и мягких тканей. Они медленно изменяют внешний вид больного. Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, и в особенности лицевого скелета, резко изменяется. Надбровные дуги увеличиваются за счет расширения воздушных полостей лобной пазухи, скуловые кости выступают, затылочный бугор разрастается, окружность черепа увеличивается.

Особенно характерно увеличение нижней челюсти, передний угол которой выступает вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатизм), зубы раздвигаются и промежутки между ними увеличиваются (диастема). Прикус изменяется. Ушные раковины, носовые кости, хрящи и мягкие ткани разрастаются, нос становится толстым, реже увеличивается в длину. Кожа лица и шеи (сзади) утолщается и образует глубокие складки. Увеличиваются черты лица. Часто появляются угри. Губы утолщенные. Отекают веки. Резко изменяются кисти рук и стопы. Пальцы утолщаются как за счет увеличения фаланговых костей, так и за счет разрастания мягких тканей. Увеличение конечностей может быть не только в ширину («широкий тип»), но и в тех случаях, когда акромегалия начинает развиваться у лиц с незаконченным ростом и незакрытыми эпифизарными зонами, и в длину («длинный тип»). Разрастаются шпоры пяточной кости. Грудная клетка увеличивается за счет утолщения ребер и расширения межреберных промежутков. Нижние края грудной клетки приобретают развернутое положение. Утолщаются грудина и ключицы. На костях образуются экзостозы.

Наблюдается склонность к развитию множественных фибром и липом в подкожной клетчатке, а также бородавок и кожных папиллом. Волосы утолщаются, грубеют и становятся более густыми на голове и бровях. На туловище и конечностях нередко развивается обильное оволосение. У женщин может развиваться обильный вирильный гипертрихоз с ростом бороды и усов. Развитие гипертрихоза при акромегалии объясняется повышенным образованием андрогенных стероидов в коре надпочечников.

Увеличение языка вызывает невнятность речи больного, тембр голоса понижается вследствие разрастания язычка и голосовых связок.

В большинстве случаев у мужчин снижается или исчезает потенция, а у женщин развиваются аменорея, бесплодие и атрофические изменения внутренних половых органов. Может возникать галакторея. Отсутствие нарушений половой сферы в некоторых случаях заболевания объясняется сохранением функциональной полноценности базофильных клеточных элементов в передней доле гипофиза, которым принадлежит секреция гонадотропных гормонов.

Вторичные нарушения функций половых желез и коры надпочечников могут привести к нарушениям обмена стероидных гормонов, что может сопровождаться отклонениями от нормы в содержании 17-кетостероидов в моче.

Нередко отмечается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов. В начальных стадиях заболевания могут отмечаться явления тиреотоксикоза, в более поздних — гипофункция щитовидной железы вследствие выпадения тиреотропной функции гипофиза. Может развиваться вторичная недостаточность островкового аппарата поджелудочной железы. Это проявляется в развитии сахарного диабета, который может появиться как вследствие нарушения гормональных функций передней доли гипофиза, так и вследствие нарушения функции центрально-нервной регуляции углеводного обмена от давления опухоли на дно третьего желудочка.

Со стороны центральной нервной системы отмечаются явления повышенного внутричерепного давления: головная боль с тошнотой и рвотой, головокружения, иногда эпилептоидные приступы. У значительной части больных отмечаются расстройства зрения, которые могут быть следствием давления опухоли, растущей из полости турецкого седла, на перекрест зрительных нервов, а также застойным соском. Для заболевания характерна битемпоральная гемианопсия, начинающаяся обычно с верхнего наружного квадранта. Может развиваться и односторонняя гемианопсия. При эндоселлярном росте опухоли гипофиза расстройства зрения, характерные для заболевания, не развиваются. Необходимо производить систематическое наблюдение за состоянием глазного дна с измерением полей зрения. Вследствие того что гемианопсии иногда предшествует изменение цветного зрения, следует производить периметрирование и на цвета.

При заболевании нередко отмечаются боли корешкового характера в спине, пояснично-крестцовой области, невралгии в связи с давлением деформированных позвонков на нервные корешки и стволы. Изменения функций вегетативной нервной системы выражаются в приливах жара, гипергидрозе, наклонности к тахикардии, неустойчивости артериального кровяного давления, расстройствах сна и др. Нарушения высшей нервной деятельности проявляются в апатии, вялости, медлительности, сонливости, понижении памяти.

Акромегалия может развиваться очень медленно. В отдельных случаях рост опухоли может прекратиться сам по себе и развитие заболевания приостанавливается. Такие формы носят название «доброкачественной» акромегалии в отличие от «злокачественной» с быстрым ростом опухоли и клинических проявлений, в частности потери зрения.

При стертых формах, заболевания признаки акромегалии выражены слабо и не имеют тенденции к прогрессированию. Эти формы приближаются к проявлению тех или иных акромегалоидных черт в строении тела конституционально-наследственного происхождения. Встречаются семьи, где у нескольких членов семьи имеются «акромегалоидные черты».

При так называемой «частичной акромегалии» разрастаются какие-нибудь отдельные части тела (конечности, пальцы, язык, нос) вследствие повышенной реактивности тканей этих органов к гормону роста, поступающему в организм в нормальном количестве. В этих случаях нет аденомы передней доли мозгового придатка.

Если заболевание возникает до завершения полового созревания и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом. При этом изменения кистей и стоп развиваются не по «широкому», а по «длинному» типу. Нередко акромегалия в детском возрасте сочетается с евнухоидизмом.

Осложнения. Наиболее частые осложнения — потеря зрения и сахарный диабет. При кровоизлиянии или тромбозе сосудов в аденоме гипофиза с последующим некрозом отмечаются мозговые симптомы, в дальнейшем может развиться гипопитуитаризм.

Диагноз ставится на основании типичных изменений скелета и мягких тканей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе. Увеличение размеров турецкого седла определяется характером роста опухоли. Кости свода черепа и их наружные выступы утолщены. Усилена пневматизация лицевых, височной и основной костей. Отмечается утолщение костей. Необходимы повторные исследования глазного дна с периметрией на разные цвета.

Клиническое и лабораторное обследования позволяют уточнить участие в клинической картине каждого отдельного случая, вторичных эндокринных и обменных нарушений
При дифференциальном диагнозе между акромегалией и болезнью Педжета учитывается, что при последней обезображиваются только отдельные кости скелета, которые имеют на рентгенограмме специфическое грубо трабекулярное строение, что не отмечается при акромегалии.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе, он неблагоприятен при злокачественной аденоме. В других случаях заболевание прогрессирует очень медленно: больной акромегалией может прожить до старости и в течение многих лет сохранять трудоспособность. Своевременно начатое лечение может задержать развитие процесса, что улучшает прогноз.

Лечение. Радикальные методы лечения акромегалии — оперативное удаление опухоли гипофиза и глубокая рентгенотерапия. Основным методом хирургического лечения аденом гипофиза является трансфронтальный. При этом пользуются местным обезболиванием с добавлением барбитуратового наркоза в вену.

При глубокой рентгенотерапии эозинофильных аденом и гиперплазий гипофиза суммарная доза составляет 12000—15000 р, разовая ежедневная — от 100 до 200 р, курсовая — 3000—4000 р с интервалом от 1,5 до 6 месяцев. Лечение обычно производится с двух височных и одного лобного полей.

Шведский метод включает в себя облучение с 4—5 полей по 500 р на сеанс. Суммарная доза составляет 3000 р.

Рекомендуется применение узкого тубуса. При наличии зрительных нарушений необходим постоянный контроль за состоянием полей зрения, остроты зрения и глазного дна.

При вторичных нарушениях функции других эндокринных желез (половых, щитовидной, поджелудочной) показана соответствующая гормональная терапия.

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит эозинофильная аденома или диффузная гиперплазия передней доли мозгового придатка, реже наблюдается злокачественная аденома с метастазами. Иногда опухоль располагается в клиновидной кости по ходу черепно-глоточного канала.

Давление опухоли может привести к атрофии зрительных и других черепно-мозговых нервов, вещества мозга, кости. В различных системах организма развивается гиперплазии соединительной ткани и паренхимы, нередко спланхномегалия, увеличиваются эпифиз, вилочковая и щитовидная железы, надпочечники. Яички атрофируются, в яичниках образуются кисты. В поджелудочной железе развивается гиперплазия интерстициальной ткани, иногда островков Лангерганса. Опухоль гипофиза может сочетаться с опухолью околощитовидных желез и островков поджелудочной железы, с феохромоцитомой. Кости усиленно перестраиваются и растут. В молодом возрасте при незаконченном росте скелета отмечается простое усиление роста. У взрослых возобновляется интерстициальный и энхондральный рост костей. Одновременно с новообразованием костной ткани со стороны надкостницы происходит рассасывание внутренней зоны компактного слоя, отчего не наблюдается заметного приращения массы костного вещества.

Изменения формы черепа непостоянны и у разных больных различны. Увеличение надбровных дуг, характерное для акромегалии, непостоянно. Во всей костной системе рост особенно заметен в области естественных утолщений костей, в частности утолщаются ключицы. Рост ребер происходит за счет гиперплазии хрящевой ткани, сопровождающейся возобновлением энхондрального роста ребер. Отмечается кифосколиоз грудного отдела позвоночника, со временем деформирующий спондилёз. Объем грудной клетки увеличивается. Гиперпластические процессы происходят и в суставных хрящах. При длительном существовании заболевания развиваются явления деформирующего артроза.

Акромегалия.

Добрый день, друзья. Рад снова видеть Вас на страницах сайта для высоких людей!

Недавно я рассказывал Вам про Синдром Марфана – болезнь, одним из симптомов которой является увеличение роста. Сегодня я бы хотел рассказать Вам еще про одно заболевание, которое может значительно повлиять на рост человека и которому следует уделить повышенное внимание. Речь пойдет про Акромегалию.

Акромегалия (от греч. akron конечность и megas, megalu огромный) — эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции передней доли гипофиза и увеличением выработки соматотропного гормона роста.

Основным симптомом заболевания является непропорциональное увеличение отдельных частей тела человека. Симптомы болезни проявляются только у взрослых людей после завершения роста организма, спустя 5-7 лет после начала течения патологии. Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях возможно лишь при помощи лабораторных исследований уровня соматотропного гормона. У детей акромегалия проявляется лишь в виде увеличения роста.

Симптомы акромегалии:

  • Высокий рост
  • Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
  • Увеличение грудной клетки
  • Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук.
  • Боль в области суставов
  • Головная боль
  • Артериальная гипертония
  • Расстройство половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин

Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос. Нередко отмечается макроглоссия — увеличение в размерах языка, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и голосовые связки, в связи с чем меняется и голос. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.

Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом.

Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние:

  • Увеличивается в размерах сердце
  • Заметно увеличиваются печень и почки

Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов.

Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость. В клинических условиях у них можно диагностировать сердечную недостаточность и артериальную гипертензию. 90% носителей недуга подвержены возникновению синдрома сонных апноэ (расстройство дыхательной функции, во время которого наблюдается частая остановка дыхания во время сна).

Болезнь ограничивает половую функцию. У женщин наблюдается избыток пролактина, в связи с чем менструальный цикл становится нерегулярным. Помимо этого они сталкиваются с рядом трудностей в плане осуществления репродуктивных способностей. Что касается мужчин, то у многих уже в молодом возрасте снижается потенция.

По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление. Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.

Пациенты, страдающие акромегалией, больше чем другие подвержены заболеваниям эндокринной системы. Высок риск развития опухолей щитовидной железы, матки, а также органов пищеварительной системы.

История болезни

О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.

Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».

Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу. Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».

Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек. Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.

Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.

Лечение и профилактика акромегалии.

При лечении акромегалии врачи стараются добиться ремиссии заболевания путем нормализации секреции гормона роста (соматотропина).

В современной эндокринологии применяются 4 способа устранения недуга:

  • Медикаментозный
  • Хирургический
  • Лучевой
  • Комбинированный

Для нормализации уровня соматотропина назначаются лекарства, подавляющие его секрецию. Людям с противопоказаниями к приему гормональных препаратов рекомендуется лучевая терапия, во время которой происходит направленное воздействие на гипофиз гамма-излучением.

Самым эффективным методом лечения является хирургическая операция по удалению опухоли передней части гипофиза. Согласно статистике, у 70% пациентов наблюдается стойкая ремиссия, а 30% заболевших полностью выздоравливают.

Что касается профилактики заболевания, то четких рекомендаций нет. Следует

  • Избегать черепно-мозговых травм
  • Вовремя лечить инфекции, поражающие носоглотку

При выявлении признаков Акромегалии следует немедленно обратиться к эндокринологу за консультацией.

Видео.

Болезнь роста. Два простых теста как выявить акромегалию:

Болезни, меняющие внешность. Программа здоровье с Еленой Малышевой. Диагностика и лечение болезни:

Источники и ссылки:

1. Причины высокого роста — статья, в которой рассмотрены основные причины высокого роста человека.

2. Акромегалия в википедии — об Акромегалии в свободной энциклопедии.

3. Акромегалия в медицинской энциклопедии — статья о болезни на dic.academic.ru.

4. Акромегалия на здоровье@mail.ru — Статья о болезни. Причины появления, прогноз лечения

5. И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
  • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
  • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
  • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
  • кардиосклероз;
  • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
  • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
  • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  • Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  • Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Клинические изменения со стороны нервной системы

    • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
    • Головная боль;
    • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
    • Аносмия;
    • Диэнцефальная эпилепсия;
    • Гидроцефалия;
    • Гипопитуитаризм;
    • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
    • Несахарный диабет;
    • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

    Прочие проявления

    • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
    • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
    • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

    Лабораторные критерии активной акромегалии

    • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
    • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
    • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

    Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

    Дополнительные исследования

    • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
    • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

    Вероятные причины изменения базальной продукции СТГ

    Повышение

    Снижение

    Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

    акромегалия, гипофизарный гигантизм;

    эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

    нарушения питания;

    почечная недостаточность;

    стресс;

    физическая нагрузка;

    голодание.

    СТТ-недостаточность;

    гипопитуитаризм;

    гиперкортицизм.

    препараты аргинина;

    бромокриптин;

    препараты АКТГ;

    эстрогены, в том числе пероральные контрацептивы; глюка гон;

    препараты инсулина;

    леводопа;

    витамин РР;

    препараты вазопрессина,

    окситоцина;

    глюкокортикоиды;

    амфетамины.

    • Боковая краниография — позволяет выявлять изменения в области турецкого седла (увеличение размеров, остеопороз стенок, двухконтурность, истончение передних и задних клиновидных отростков), утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (эндокраниоз), гиперпневматизация придаточных пазух носа;
    • МРТ головного мозга с контрастированием — более предпочтительное исследование, позволяющее без лучевой нагрузки оценить анатомо-топографические отношения в 5 проекциях, а также отличить здоровые и измененные ткани по накоплению контрастирующего вещества.

    Степени тяжести акромегалии

    • Легкая — сохраняется толерантность к обычной физической нагрузке, могут быть ограниченияв выполнении тяжелой физической нагрузки. Госпитализация не требуется;
    • Средняя — сохранение способности к самообслуживанию, невозможность выполнения какой-либо работы. Активность — 50% времени бодрствования;
    • Тяжелая — ограничения в самообслуживании и какой-либо другой деятельности. Больной соблюдает постельный режим или находится в положении сидя (неактивен) более 50% времени бодрствования.

    Оперативное лечение (терапия первой линии):

    Удаление опухоли гипофиза трансназально-транссфе- ноидальным доступом с применением эндоскопической техники. При наличии гигантских опухолей с массивной инвазией в полость и структуры основания черепа возможно двухэтапное вмешательство: транскраниальное удаление внутричерепной части, через 2-3 месяца -трансназальная резекция остатка аденомы.

    Медикаментозное лечение

    Аналоги соматостатина:

    • октреотид — вводится подкожно 3 р/сут. Разовая доза 100-200 мкг;
    • октреотид длительного высвобождения — вводится глубоко внутримышечно в начальной дозировке 20 мг каждые 28 дней. При необходимости дозу увеличивают на 10 мг (до 30-40 мг)с прежней частотой введения;
    • ланреотид — назначается в начальной дозе 30 мг каждые 14 дней глубоко внутримышечно. Увеличение дозировки производится уменьшением интервалов между введениями препарата (каждые 7-10 дней).

    Агонисты дофамина — в настоящее время предпочтение отдается селективным пролонгированным агонистам дофаминовых рецепторов 2-го типа:

    • каберголин -1,0- 3,5 мг/нед;
    • хинаголид — 0,3 мг/сут.

    Ингибитор рецепторов СТГ (пегвисомант, не зарегистрирован в РФ)-генно-инженерный аналог эндогенного IGF с аминокислотными заменами, предупреждающий периферические эффекты гиперпродукции СТГ.

    В настоящее время применяют фракционную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и IGF наступает через 5-10 лет и более. В связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

    Рекомендации по дальнейшему ведению пациентов

    Ежегодное клиническое, инструментальное (Кд-графия легких, МРТ гипофиза,УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ и пр.) и лабораторное (уровень СТГ, IGF-1) обследование для оценки продукции СТГ, выраженности соматических изменений и необходимости коррекции терапии.

    Характеристика основных лекарственных препаратов для лечения акромегалии

    Аналоги соматостатина

    Агонисты дофамина

    Ингибиторы рецепторов СТГ

    Показания

    Первичная терапия при противопоказаниях к хирургическому лечению.

    Вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии.

    Необходимость предоперационной подготовки для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений.

    Компонент комбинированной терапии.

    Контроль и коррекция террапии

    Каждые 3 мес.-контроль содержания СТГ и IGF.

    Если за 3 мес.есть клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% исходного уровня, лечение считают эффективным и продолжают.

    В противном случае пациента считают нечувствительным к лечению аналогами соматостатина и рассматривают другие виды терапии.

    Коррекция дозы:

    Клиническое улучшение,

    СТГ -1-2,5 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — доза оставляется прежней;

    СТГ>2,5 нг/мл, IGF — вне пределов референсных значений — увеличение дозы препарата;

    СТГ<1,0 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — уменьшение дозы.

    Условия выбора

    В комбинации с хирургическим лечением (до и/или послеоперационный этап)

    Первичная терапия при отсутствии прямых показаний к оперативному вмешательству (отсутствие хиазмального или диафрагмального синдрома), при наличии противопоказаний к нейрохирургическому вмешательству, в случае отказа пациента от операции.

    Смешанные аденомы гипофиза, продуцирующие СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Наиболее эффективны у пациентов с небольшим повышением уровня СТГ и повышением уровня IGF-1 менее чем в 2 раза по отношению к верхней границе нормы.

    Отсутствие эффекта или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

    Критерии контроля течения акромегалии

    Контролируемое заболевание

    Активное заболевание

    • отсутствие клинических признаков;
    • уровень СТГ
    • уровень СТГ после ОГТТ
    • уровень IGF в пределах референсных значений.
    • наличие симптоматики;
    • повышение уровня СТГ;
    • уровень СТГ после ОГТТ > 1 нг/мл;
    • повышение уровня IGF-1.

    Прогноз

    Для акромегалии в отсутствие терапии характерно прогрессирующее течение с развитием органных нарушений, ранней инвалидизацией и преждевременной смертью (смертность по сравнению с общепопуляционным показателем выше в 2-2,5 раза; без лечения пациенты умирают на 10 лет раньше, чем здоровые люди). Чем моложе пациент на момент дебюта заболевания, тем более агрессивным ростом характеризуется опухоль и тем выше ее функциональная активность. При дебюте в возрасте более 50 лет опухоль растет медленнее и обладает меньшей гормон- продуцирующей активностью.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *