Агенезия

Причины возникновения аплазии почки: симптоматика, лечение и осложнения

Аплазия почки классифицируется, как одна из форм агенезии, патологического состояния, имеющего врожденный характер.

Номинально аплазия – это состояние, обусловленное аномалиями развития парного органа, при котором у человека работает только одна почка.

Вторая или отсутствует полностью (агенезия) или представляет собой недоразвитый орган, неспособный выполнять фильтрационные функции даже в незначительном объеме.

Общая информация и код по МКБ-10

Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:

  • 0 агенезия с одной стороны;
  • 1 с двух сторон;
  • 2 аплазия неуточненного генеза.

Заболевание всегда носит врожденный характер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.

Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.

Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.

Такие дети (с пораженными парными органами или полным их отсутствием) признаются докторами, неспособными к жизни. Спасти младенца можно, но для этого потребуется провести сложную операцию по трансплантации.

Аплазия бывает различной, нередко почка, сосуды и мочеточник отсутствуют полностью. Но бывает, что она есть, только ее размер слишком мал, по этой причине орган не функционирует. Это чревато определенными последствиями.

Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.

Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся характерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.

Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.

Причины возникновения

Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

Причиной возникновения патологии считают:

  • инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
  • венерические болезни различной этиологии;
  • перенесенная в период беременности краснуха;
  • употребление алкоголя или наркотических веществ;
  • генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения);
  • стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.

В принципе, причина только одна, в период формирования плода, его жизненно важных органов, произошли определенные события, которые внесли в этот процесс серьезные изменения.

Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Двухстороннее поражение

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Если парные органы отсутствуют полностью, или наблюдается их недоразвитие, поражение печени, развитие гиперплазии — то спасти такого ребенка крайне сложно.

Общая классификация у детей:

  1. Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
  2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Кто в зоне риска?

Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

  • с плохой наследственностью;
  • с изменениями генетического характера;
  • с нарушениями в работе эндокринной системы;
  • с приемом некоторых медикаментов;
  • с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
  • с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.

Проявление симптоматики

На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

  • сильная отечность тканей лица и конечностей;
  • рвота, значительное снижение аппетита;
  • нарушение суточного диуреза;
  • боли в поясничной области;
  • проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).

Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

К кому обратится и как проходит диагностика

Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

  • УЗИ почек с мочеточниками;
  • урографию;
  • КТ или МРТ;
  • анализ крови и мочи на биохимию.

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

Традиционные способы

Консервативная медицина предлагает больным:

  • соблюдать строгую диету;
  • отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
  • снизить нагрузки на орган.

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

  1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
  2. Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

  • листья березы;
  • можжевельник;
  • спорыш;
  • крапива;
  • брусничник;
  • шиповник.

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

  • Фитолизин;
  • Канефрон;
  • Цистон.

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Осложнения и последствия

Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

А также аплазия может стать причиной:

  • почечной недостаточности;
  • нефропатии;
  • отказа почек.

Возрастает риск развития гнойных явлений, нередко у больных с такой аномалией диагностируется и мочекаменная болезнь.

Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

Профилактические меры

Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

После рождения малыша стоит сделать ему УЗИ почек, это поможет выявить аномалию, если этого не удалось ранее, еще в период внутриутробного развития плода.

Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.

Агенезия и аплазия легкого

Отсутствие легкого или его части одновременно с отсутствием главного или дренирующего бронха называют агенезией. Под аплазией понимают отсутствие легкого или его части при наличии сформированного или рудиментарного главного (дренирующего) бронха. Дети, родившиеся с двусторонней агенезией (аплазией) легкого, нежизнеспособны.
В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейп, В. А. Сахаров (1969) собрали сведения в отечественной и зарубежной литературе о 143 наблюдениях односторонней агенезии и аплазии легкого. Этот порок часто сочетается с другими аномалиями развития (врожденный порок сердца, атрезия пищевода, диафрагмальная грыжа, незаращение боталлова протока). Дети с агенезией легкого в комбинации с другими пороками обычно рано погибают.
Причиной смерти детей с агепезией является легочная инфекция (Putney, Bottzell, 1952). Наиболее часто погибают дети с агенезией правого легкого, так как в единственном левом легком чаще возникает воспалительный процесс. И. А. Тихомиров, К. С. Шапкин (1964) наблюдали больных с агенезией легкого, доживших до глубокой старости.
Клиническая картина порока легкого определяется уровнем остановки деления первичных пневмомеров. Клинически при агенезии легкого в результате смещения органов средостения отмечаются значительные расстройства сердечной и дыхательной деятельности (Schaffer, Rider, 1957). Больные жалуются на одышку. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании одной ее половины. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого.
Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.
Диагноз агенезии (аплазии) легкого ставят на основании комплекса клинических рентгенологических и бронхологических данных, среди которых важную роль играет бронхоскопия, бронхография и аигиопульмонография.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают сужение межреберных промежутков, высокое расположение купола диафрагмы и затемнение соответствующей половины грудной клетки. Рентгенологические исследования подтверждают клинические признаки перемещения здорового легкого is другую половину грудной полости (медиастинальная грыжа).
Сердце располагается на стороне отсутствующего легкого, позвоночник «оголей». При бронхоскопическом исследовании агене-зии легкого отмечают отсутствие главного бронха и бифуркацию трахеи. Трахея непосредственно переходит в главный бронх нормально сформированного легкого.
В случаях аплазии легкого определяют бифуркацию и уменьшенный в диаметре главный бронх (рудимештарный) аплазированного легкого.

По данным Г. И. Лукомского (1963), Soulas, Mounier-Kuhn (1956), бифуркация трахеи легкого при аплазии дугообразно изогнута, вогнутостью обращена в сторону функционирующего бронха. Диаметр культи рудиментарного бронха значительно меньше, чем нормально развитого бронха, могут отсутствовать хрящевые кольца.
При бронхографическом исследовании определяются все признаки отсутствующего легкого, что позволяет констатировать его агенезию или аплазию.
Агенезия на уровне долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов обычно клинически ничем себя не проявляет.
При рентгенографическом исследовании обнаруживаются необычное топографическое соотношение органов грудной клетки, указывающее на уменьшение объема легкого. Определяют уменьшение объема легкого за счет отсутствующей доли, срединная тень и трахея смещены в сторону агенезии, находят понижение прозрачности легочной ткани.
При бронхографическом исследовании выявляют отсутствие бронхов, изменение топографии сохранившихся бронхов. Просветы и контуры их обычные. Углы их ветвления развернуты, бронхи компенсаторно занимают ноле (всеопо уменьшенного в объеме легкого.
На месте предполагаемого отхождения агенезированных бронхов нередко определяется небольшое дивертикулообразное выпячивание с четкими контурами (рис. 39).

Рис. 39. Агенозия IV—V сегментов левого легкого. Стрелкой обозначено выпячивание в месте предполагаемого отхождеиия бронха.
При бронхоскопическом исследовании более полно подтверждается диагноз. Часто главный бронх короче обычного, концентрически сужен. На месте расположения агенезированного бронха определяется кратерообразное углубление, на дне которого могут быть опухолевидные образования, представляющие собой кистозные полости. Топография устьев сохраненных сегментарных бронхов необычна: углы их отхождения развернуты. Слизистая оболочка без патологических изменений.
Таким образом, комплексное применение современных бронхологических методов обеспечивает высокий уровень диагностики подобных аномалий развития легкого и позволяет избежать совершенно излишнего при описанном виде патологии оперативного вмешательства.
Дети с установленным диагнозом агенезии (аплазии) легкого должны находиться на постоянном диспансерном наблюдении.
А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук

Опубликовал Константин Моканов

АГЕНЕЗИЯ

Смотреть что такое «АГЕНЕЗИЯ» в других словарях:

  • АГЕНЕЗИЯ — (от греч. a отриц. част, и genesis поколение). Бесплодность, неспособность к оплодотворению. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. АГЕНЕЗИЯ неспособность к зачатию у обоих полов. Словарь иностранных слов … Словарь иностранных слов русского языка

  • агенезия — сущ., кол во синонимов: 2 • аплазия (2) • бесплодность (20) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

  • агенезия — ПАТОЛОГИЯ ЭМБРИОГЕНЕЗА АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ – аномалия развития, характеризующаяся отсутствием органа, части органа, части тела … Общая эмбриология: Терминологический словарь

  • агенезия — (agenesia; а + греч. genesis происхождение, развитие) см. Аплазия … Большой медицинский словарь

  • агенезия — агенез ия, и … Русский орфографический словарь

  • АГЕНЕЗИЯ — (Agenesia; от греч. а — отрицательная частица и génesis — происхождение, образование), аплазия, уродство, при котором у плода отсутствует орган или часть тела … Ветеринарный энциклопедический словарь

  • Агенезия — (греч. genesis – происхождение, развитие). Врожденное отсутствие или недоразвитие органа или части тела … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • АГЕНЕЗИЯ — Полная или частичная утрата органом или частью органа способности к полноценному развитию … Толковый словарь по психологии

  • АГЕНЕЗИЯ — (agenesis) врожденное отсутствие какого либо органа, обычно связано с пороком или недоразвитием эмбриона … Толковый словарь по медицине

  • Агенезия (Agenesis) — врожденное отсутствие какого либо органа, обычно связано с пороком или недоразвитием эмбриона. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

Агенезия и аплазия легкого

Авторы

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазии легкого — в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Оба порока в морфологическом и функциональном отношениях близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.

Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (дистрофия грудной клетки), аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.

Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.

Клинические проявления. Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.

Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.

Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком. Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

Осмотр. Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.

Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике. Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону. Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней — слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса.. В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения — это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.

Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.

В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.

Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы, ограничению трудоспособности.

Агенезия и аплазия доли легкого.

Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).

Клинические проявления. В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх, имеющий продолжение в виде двух — трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

Агенезия н гипоплазия легочной артерии и ее ветвей часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Из 7 наблюдавшихся нами детей (3 больных с агенезией и 4 —с гипоплазией легочной артерии) у 3 имелось одновременное поражение сердца. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий. Клинические симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ, у ряда больных с бронхообструктивным синдромом.
При объективном исследовании на стороне поражения отмечается уплотнение грудной клетки, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хрипов нет.
Рентгенологические изменения довольно типпчны: па стороне поражения отмечаются сужение легочного поля, обеднение и дезорганизация сосудистого рисунка, создающее у большинства больных картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне (рис. 60, а). На
Рис. 60. Рентгенограмма (а) и ангиопульмонограмма (б) девочки 8 лет о агенезией правой легочной артерии.

а — резкое уменьшение правого легкого. Пролабироватше левого летного ВПОЯВО1 б — правая легочная артерия не нонтрастируется. ‘ томограммах обычно хорошо видно отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии.
Бронхографически при изолированном пороке развития легочной артерии патологии бронхов обычно не определяется. На антиопульмонограммах отсутствует контрастирование сосудов системы легочной артерии при ее агенезии и видна редукция сосудистой сети при гипоплазии.
Характерные изменения выявляются также при радионуклид- аом исследовании легких. На сцинтипневмограммах определяется полное отсутствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и его грубое нарушение при гипоплазии.
Исследование функции внешнего дыхания при изолированных пороках не выявляет значительных нарушений: у наблюдавшихся нами детей имелась рестриктпвная форма вентиляционной недостаточности I или II степени.
Течение п прогноз изолированных пороков развития легочной артерии в детском возрасте обычно благоприятные, хотя в литературе имеются указаЕшя на возможность развития у этих больных легочной типертензип, инфекции н кровотечений .
У взрослых больных описано развитие дистрофических изме-нений в легочной ткани, лишенной нормальной васкуляризации, с образованием мелких, а затем и более крупных тонкостенных полостей . По-видимому, именно такие варианты течения сближают агенезию и гипоплазию легочной артерии с кистозной гипоплазией легкого.
Подозрение па отсутствие или: недоразвитие легочной артерии возникает при описанных выше рентгенологических изменениях. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с синдромом Маклеода, при котором наряду с односторонним нарушением функционального легочного кровотока имеются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхографические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дистальной трети бронхиального дерева. При врожденной сосудистой патологии, в отличие от синдрома Маклеода, отсутствует также симптом «воздушной ловушки». При дифференциальной диагностике следует иметь в виду спонтанный пневмоторакс, компенсаторную эмфизему при хронической пневмонии, врожденную долевую эмфизему.
Дети с пороками развития легочной артерии нуждаются в общеоздоровительных мероприятиях, ЛФК, рациональном режиме, профилактике инфекционных болезней. Показания к хирургическому лечению окончательно не разработаны.
Артериовенозные аневризмы и свищи легких. Этот порок развития состоит в патологической связи между артериями и венами легких, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия.
Возможна связь между артериями и венами на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калиб- ра говорят об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов они расширяются по типу аневризм и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозыой аневризмой.
Преимущественная локализация порока — нижние доли легких.
Клинические проявления связаны с хронической гипоксемией (одышка, цианоз, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», полицитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения можно обнаружить сосудистый шум.
Ренггенотомографическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангяопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.
Аномальное впадение легочных вен — редкий порок, чаще сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно.
Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные — в левое предсердие, при полном все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен, и это, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением, благодаря чему левое предсердие наполняется кровью, и больной может жить.
Чаще аномально впадают правые легочные вены.
Клинические проявления порока обусловлены гемодинампче- екпмп нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также сопутствующих аномалий.
При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявлоппя могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже легочпых вен у ребенка с рождения отмечается тяжелая гипоксия (отставание в физическом развитип, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» п др.).
При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечаются частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики. Обычно определяются признаки гипертрофии правого желудочка, реже — правого пред-сердия. При дефекте межхсредсердной перегородки может выявляться гипертрофия левого предсердия .
При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транспозиции легочных вен определяются усиление легочного рисунка, гипертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких.1 При впадении вен в верхнюю полую вену отмечается расширении тени сосудистого пучка. При их впадении в правое предсердии выявляются расширение ствола легочной артерии, увеличение теш»
корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов.
Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является «синдром ятагана». При этом пороке вены правого легкого или, чаще, его нижней доли сливаются в широкий общий ствол, который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену.
Рентгенологически это отражается тенью, напоминающей турецкую саблю, идущей вдоль правой границы сердца в краниально- каудально-медиальном направлении (рис. 61).
Помимо аномального дренажа легочных веп, при «синдроме ятагана» наблюдаются недоразвитие правого легкого или его частей, декстропозиция сердца, а также сочетание с другими пороками п аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов).
В диагностике этого порока, помимо рентгенотомографии, определенное значение имеет радионуклидное сканирование. «Уточняют диагноз «синдрома ятагана», так же как и других видов ано- мального дренажа легочных вен, зондирование сердца и ангиография.
«Синдром ятагана» в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Прогноз зависит не столько от сосудистых нарушений, которые обычно не требуют хирургической коррекции, сколько от тяжести поражения легких.
Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое. Показания к операции зависят от степени гемодинамических нарушений и анатомического варианта порока. Если нарушения гемодинамики не прогрессируют, то операция рекомендуется в 6 — 9-летнем возрасте. Прогноз зависит от степени гемодинамических нарушений и, в частности, от выраженности цианоза: чем он больше выражен и раньше появился, тем меньше продолжительность жизни больных . По данным некоторых авторов, больные, у которых цианоз обнаруживается при рожде-нии, умирают в первые месяцы жизни, годовалого возраста достигают единицы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *